肝脏婴儿型血管内皮瘤

来源：Ct理论与应用研究

肝脏婴儿型血管内皮瘤（IHH）是被覆肿胀增生的内皮细胞的血管构成的良性肿瘤。

　　一、流行病学

　　6个月婴儿及新生儿多见，好发于女性，男女比例约为1：2。

　　二、病理特点

　　肿瘤边界清楚，无包膜，病变由大小不等的血管构成，官腔内壁可见肿胀增生的血管内皮细胞，血管周围有少许或疏松或致密的纤维组织间质支持，这些血管可出现血栓并导致梗死，继发纤维化和钙化，另外可有小胆管分布在血管之间，及髓外造血灶出现。

　　三、病理分型

　　Ⅰ型由管腔内衬以丰富内皮细胞，并为网状细胞纤维支持的血管性管道组成；

　　Ⅱ型也称上皮样血管肉瘤，较少见，主要表现为血管内皮细胞明显增生形成乳头状，无官腔形成，或官腔结构不清，具有潜在恶性。

　　四、诊断

　　由于IHH是富血供肿瘤，并可合并血小板减少症，穿刺活检容易导致大出血，因此影像学检查对诊断有重要意义。

　　五、影像表现

　　CT平扫肿瘤表现为类圆形、结节状低密度肿块，密度均匀或不均匀。肿块型中央区、结节型由于瘤体内发生自发性消退，中心部分出现血栓、钙盐沉积及进行性纤维化而表现密度不均匀。

　　六、鉴别诊断

　　1、肝脏海绵状血管瘤

　　多见于成人和年长的儿童，1岁以下儿童少见。出现钙化灶者少见，IHH的影像表现与血管瘤相似，特别是结节型，但血管瘤无分叶。

　　2、肝母细胞瘤

　　小儿肝脏最常见的原发恶性肿瘤，通常以无症状性肿块为主要临床表现。男女发生率为1.5：1，1岁以下多见，常伴有AFP升高，肿瘤以单发多见，可见包膜，也可见散在或聚集的钙化灶。IHH平扫有很多特点与肝母细胞瘤相似，如伴有AFP升高，与肝母细胞瘤难以鉴别。

　　3、肝脏转移瘤

　　可单发或多发，少见钙化，，增强扫描可呈环形强化，但无花瓣样强化方式，对于少见的血管瘤样转移渐进性强化。

　　参考资料：

　　[1]石静，仲卿雯，杜隽等。超声在肝脏婴儿型血管内皮瘤诊断及随访中的价值.临床超声医学杂志,,14(05):-.

　　[2]吴梦楠，彭振鹏，胡晓书。婴儿型肝脏血管内皮瘤CT分型及相关影像学表现.Ct理论与应用研究,,23(4):-.

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