RadioGraphics精选下丘脑
导读：下丘脑疾病是由于多种原因所致下丘脑功能损的一组疾病，主要特点是内分泌功能紊乱与植物神经功能失调。根据病人年龄和临床表现，通过准确的解剖定位和观察病变组织特征，认识它们的信号特点和增强模式，有利于对下丘脑区域病变的鉴别诊断。
下丘脑解剖
下丘脑又称丘脑下部。位于大脑腹面、丘脑的下方，是调节内脏活动和内分泌活动的较高级神经中枢所在。通常将下丘脑从前向后分为三个区：视上部位于视交叉上方，由视上核和室旁核所组成；结节部位于漏斗的后方；乳头部位于乳头体。下丘脑位于丘脑下钩的下方，构成第三脑室的下壁，界限不甚分明，向下延伸与垂体柄相连。下丘脑面积虽小，但接受很多神经冲动，故为内分泌系统和神经系统的中心。它们能调节垂体前叶功能，合成神经垂体激素及控制自主神经和植物神经功能。
颅脑正中矢状面。AC：前联合；LT：终板OC：视交叉；IS：漏斗柄；TC：灰结节；MB：乳头体；PC：后联合；PF:联合后穹窿；MT:乳头丘脑束。
颅脑冠状面MRI表现。A：弓状核；AC：前联合；DM：背内侧核；L：外侧核；LPO：视前外侧核；MB：乳头体；MPO：视前内侧核；P：后核；OT：视束；OC：视交叉；SC：视交叉上核；SO:视上核；F：穹窿；PV：室旁核；VM:腹内侧核；ME:正中隆起
下丘脑病变
主要包括：先天发育异常，中枢神经系统原发肿瘤，血管源性肿瘤，转移性肿瘤，炎性及肉芽肿性疾病。周围结构病变也可以受累：如，垂体病变。
1.年龄
小于5岁的患儿，当表现出神经纤维瘤-1型皮肤或影像学特征时，有助于诊断神经胶质瘤；此外，颅咽管瘤、错构瘤及生殖瘤均好发于儿童；Rathke裂囊肿、脑膜瘤、炎症性疾病好发于青年；转移瘤好发于老年人。
2.临床特征表现
性早熟和（或）痴笑发作提示诊断灰结节错构瘤；尿崩症好发于下丘脑生殖细胞瘤及肉芽肿性疾病，而神经胶质瘤很少出现尿崩除非在疾病晚期。
3.MRI信号特点
在大多数患者中，症状和体征仅仅提示下丘脑病变，而MRI影像学学特点（解剖位置、信号强度及强化形式）有助于更特异性诊断如错构瘤及骨脂肪瘤好发于灰结节；漏斗柄强化增粗是生殖细胞瘤、淋巴细胞性垂体炎、结节病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症，最常见影像学表现；此外，单独的漏斗柄增厚还可见于少数中枢性尿崩症报道；当下丘脑肿瘤累及视交叉及视神经时，可能指向下丘脑-视交叉神经胶质瘤。当下丘脑病变进展至较大时可能伸展之垂体窝及鞍旁区域，如何鉴别诊断鞍上还是鞍内病变尤为重要。（1）.肿瘤中心；（2）.鞍区是否扩大？（3）.病变位于脑内还是脑外？（4）.视交叉向上还是向下？
在所有序列信号流空见于血液快速流动；在T1信号流空，而T2W信号增加提示血液流动变缓或存在有涡流，提示血管病变；
T1WI高信号：异位垂体后叶、充满垂体后叶素的神经漏斗柄、出血、富含蛋白病变（Rathke裂囊肿、颅咽管瘤）、脂肪（脂肪瘤、皮样囊肿），钙化（颅咽管瘤）、顺磁性物质（转移性黑色素瘤）；
T1W低信号，T2W高信号无特异性：如神经胶质瘤、转移瘤、脑炎等；与脑近乎等信号病变包括：生殖细胞瘤、部分错构瘤及鞍上脑膜瘤。强化：通常，错构瘤不强化；均匀强化见于生殖细胞瘤；不规则强化见于颅咽管瘤及神经胶质瘤；脑膜强化及多灶性脑实质强化可能提示神经结节病；漏斗柄局灶性均匀强化见于朗格汉斯细胞组织细胞增生症；脑膜瘤可见硬脑膜强化。
在鉴别诊断非肿瘤性囊肿疾病，MRI增强尤为重要，肿瘤性囊肿常显示囊壁强化。DWI有助于鉴别诊断蛛网膜囊肿、扩大的CSF腔隙、表皮样囊肿；MRS有助于鉴别诊断下丘脑神经胶质瘤（胆碱增高，NAA降低）；颅咽管瘤（脂峰明显），垂体腺瘤（只显示胆碱峰或无代谢异常）乳酸峰（无氧代谢）及脂峰（细胞坏死）符合恶性肿瘤；下丘脑错构瘤NAA降低，肌醇增高。
病例1男，12岁，头痛及视物模糊。诊断：造釉细胞型颅咽管瘤。
病例2男，39岁，头痛。诊断：视乳头颅咽管瘤。
病例3女，3岁，中枢性尿崩。诊断：生殖细胞瘤。
病例4男，7岁，性早熟。诊断：下丘脑旁灰结节错构瘤。
病例5女，43岁，头痛，视力模糊。诊断:下丘脑旁脂肪瘤
病例6男，30岁，头痛。诊断：皮样囊肿。
病例7女，50岁，复视。诊断：Rathke裂囊肿。
病例8男，44岁，视力下降。诊断：胶体囊肿。
病例9男，4岁，患有NF-1（神经纤维瘤1型）。诊断：下丘脑-视交叉神经胶质瘤。
病例10男，20岁，头痛及视物模糊。诊断：下丘脑神经节细胞胶质瘤。
病例11男，55岁，进行性视力下降。诊断：迷芽瘤。
病例12女，54岁，头痛。诊断：下丘脑血管母细胞瘤。
病例13男，9岁，急性视力减退。诊断：下丘脑海绵状血管瘤。
病例14女，46岁，乳腺癌病史。诊断：转移性腺癌。
病例15男，35岁，主要症状：尿崩。诊断：间脑炎。
病例16男，8岁，尿崩。诊断：朗格汉斯细胞组织增生症。
病例17女，32岁，尿崩。诊断：神经结节病。
病例18女，42岁，头痛及视野缺损。诊断：垂体腺瘤伴出血（可见液平面）。
病例19男，8岁，发育迟缓。诊断：异位垂体后叶。
虽然下丘脑很多疾病属于外科性质，但对于神经内科医师来说，应掌握下丘脑相关内科性疾病，如朗格汉斯细胞组织增生症、神经结节病、淋巴细胞性漏斗神经垂体炎、Wegener肉芽肿、结核、梅毒、脑炎等，因其治疗方案及预后是不一致的。
综上，下丘脑病变病因繁多，而下丘脑区域最常见为：鞍上垂体腺瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤、下丘脑-视交叉胶质瘤；而其它病变少见、甚至罕见。通过准确的解剖定位和观察病变组织特征，认识它们的信号特点和增强模式，结合病人年龄和临床表现，有利于对下丘脑区域病变的鉴别诊断。
参考文献：SaleemSN,SaidAH,LeeDH.LesionsoftheHypothalamus:MRImagingDiagnosticFeatures.Radiographics.Jul-Aug;27(4):-.
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