产科98肝血管瘤

肝血管瘤

肝内实性回声——血管瘤

概述

肝内实性回声主要指肝实质内肿物，胎儿期少见，约占胎儿全身肿瘤的5%。最常见为血管瘤，其次为间叶性错构瘤和肝母细胞瘤，此外少见，如局部淋巴结增生、肝转移瘤等。

定义

血管瘤是指由血管扩张组成的团块，并非真性肿瘤，属于肝微动脉畸形。

发生率

0.4-7.3%。

胚胎组织学特点

由胚胎发育过程中血管发育异常所致，生长特性为血管进行性的扩张而非增生或肥大，从瘤周肝组织中可见到血管腔扩大，管壁内无平滑肌，结构也与正常血管不同，类似错构的血管。

遗传学特点

未发现特异性遗传因素。

临床特点及病理学特点

1、肝血管瘤外观呈紫红色或蓝紫色，可呈不规则分叶状，质地柔软或富有弹性感。切面呈蜂窝或海绵状，有血栓及纤维瘢痕区，偶伴钙化或整个血管瘤呈钙化。病灶可为孤立的单一血管瘤，也可以为多发的或弥散的。

2、多数小血管瘤临床上无症状。

3、较大的多发血管瘤或弥散型血管瘤可表现为肝大、贫血，充血性心力衰竭，血小板减少和消耗性凝血障碍，也可能会引起胎盘血管异常如绒毛膜血管瘤。

超声表现

肝实质内可见强回声团彩色多普勒显示丰富血流信号。依靠超声的产前诊断率为28%。

超声鉴别诊断要点

肝囊肿：囊肿超声表现为无回声区，内部无血流信号。而血管瘤多为强回声团，内部丰富血流信号。

处理原则和预后

1、一般与染色体异常无关，因此不需进行产前染色体检查。

2、部分血管瘤可在儿童期逐渐缩小并消失。无症状者可随诊观察，无须特殊处理。有症状者可先用糖皮质激素保守治疗。单发的大血管瘤可手术切除，多发或弥漫性血管瘤可选择栓塞。预后较好，存活率80-90%。

病理

可分为血管内皮瘤和海绵状血管瘤，胎儿肝血管瘤以血管内皮瘤常见，二者的超声表现无明显特异性。

超声表现

胎儿肝血管瘤的超声表现与成人不同，瘤体常较大，多数边界不清，瘤体内常发生变性、坏死、液化、玻璃样变，表现为“蜂窝状”回声，CDFI示瘤体内血流信号丰富。

诊断依据

1.肝占位边界清晰，内呈网格状囊实混合型

2.血供非常丰富

3.没有胎儿水肿心脏异常等其它合并症。

预后

胎儿肝血管瘤预后取决于瘤体的大小、生长速度及瘤体内的动静脉瘘。胎儿肝血管瘤生长速度通常较快，较大者可引起周围组织的压迫症状。肝血管瘤虽为良性，但大多数瘤体内均存在动静脉瘘并产生大量分流，引起肝静脉及下腔静脉扩张，继发右心扩大，胎儿水肿，通常预后不佳，应建议终止妊娠。胎儿较小的肝血管瘤应定期复查，若无明显动静脉瘘者，出生后给予糖皮质激素保守治疗，敏感者3个月瘤体可明显缩小，1年后可自然消退，手术不是其首选的治疗方案。

（肝内囊实性包块，CDFI:血流丰富）

（胎儿右肝内见一圆形强光，部分伴声影，周边有血流信号）

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