儿童脉管异常性疾病诊疗现状及展望

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儿童脉管异常性疾病诊疗现状及展望

脉管异常性疾病(vascularanomolis)既往常称为“血管瘤”,是儿童期常见疾病,是一大类疾病的总称,总体发病率4%~5%,主要包括肿瘤和畸形两大类。该类疾病常见于头面、躯干、四肢等体表部位,亦可发生于全身深部器官和部位,临床因涉及多个学科,认识上不统一,诊断和治疗存在一定的混乱现象。

一、脉管异常性疾病的诊断

年Virchow以形态学为基础将“血管瘤”分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合性血管瘤、蔓状血管瘤,并一直沿用至现代。随着病理学、遗传学、细胞生物学等学科发展,对该类疾病的认识不断深入,年国际脉管性疾病研究学会(InternationalSocietyfortheStudyofVascularAnomalies,ISSVA)发布了第一版脉管异常性疾病分类法,并于年进行了修订和更新。

近年在中华医学会小儿外科学分会肿瘤学组、中国抗癌协会儿童肿瘤专委会以及国内口腔、整形等学会同行的共同努力下,ISSVA分类在国内逐渐被认可和采用。但仍有相当大部分的医师在临床工作中采用旧分类法,甚至在专著、论文等学术著作中仍屡见旧分类法。此外,ISSVA分类虽然得到越来越多的同行认可,但在目前WHO发布的疾病目录中,有关皮肤肿瘤和软组织肿瘤病理分类标准尚未完全将其纳入,容易引起混淆,尤其是病理诊断和临床分类不一致时,这也给其临床推广带来了困难。

二、脉管异常性疾病的治疗

诊断和分类上的不准确,甚至误诊,是脉管异常性疾病治疗上混乱现象的主要原因。加之目前医疗领域商业因素和社会责任尚未平衡,导致该类疾病的治疗欠规范,不当治疗尤其是过度治疗现象仍较严重。为避免混乱,建议重点


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