婴幼儿也易患良性血管肿瘤
婴幼儿血管瘤(infantilehemangioma,IH)是婴幼儿最常见的良性血管肿瘤,发病率高达10%,并有逐年升高的趋势。女性显著多于男性,比例为(3~5)∶1[1],60%以上发生于面部和头颈部[2]。早产和出生时低体重(<g)是可能的易患因素[3],孕期使用黄体酮也与其发生有关。
“早产儿发病率更高据报道,新生儿发病率为2%~3%,不满1岁10%,而低体重早产儿发病率更高,可达2%~3%[4,5]。根据组织学结构及临床体征,血管瘤可分为草莓状血管瘤、海绵状血管瘤、鲜红斑痣、混合型血管瘤,其中较为常见的是草莓状血管瘤。婴幼儿血管瘤(infantilehemangiomas,IH))生长速度快,由于其生长部位、大小及组织成分的不同,可影响患儿外观、生理发育甚至功能受损,虽然80%的患者症状可自行消退,但40%~50%患儿消退后仍可产生破溃、瘢痕、皮肤色素沉着等后遗症。如生长于头面部的血管瘤,若出血或皮肤色素沉着,有损容貌,影响形象;发生于腋窝的血管瘤,可能会因汗液的浸渍引发溃疡;生长于肢体的血管瘤,如果出血或体积增大,可能会引发肢体活动障碍。根据患者的实际情况,及时正确处理血管瘤是非常必要的[6,7]。
血管瘤的好发部位与分布
最常见血管性肿瘤IH的诊断
IH的正确诊断取决于对血管异常结构的深刻理解,最全面和被广泛接受的分类是由国际脉管异常研究学会(InternationalSocietyfortheStudyofVascularAnomalies,ISSVA)所提出的[8]。分类主要在于区分各种血管源性肿瘤与畸形,其中IH是最常见的血管源性肿瘤(下图)。
“血管瘤的治疗血管瘤治疗方法常用有冷冻治疗、激光治疗、放射治疗、口服或外用药物治疗、整形外科手术治疗、核素治疗、局部压迫治疗、铜针置入治疗、等待观察等,各自有其局限性,多种治疗方法综合治疗更能收到远期美容效果。血管瘤具有增生期、稳定期、消退期的生长过程[9,10]。
根据血管瘤的不同阶段、不同大小、不同部位,可采取不同的治疗方法:
①对于处于稳定期或消退期的血管瘤,可定期观察监测瘤体的变化。
②出生后若发现皮肤发红,可见小范围的点片状病灶,应及时采取药物、激光、手术等治疗方法,阻止其进入快速增长期。
③处于增生期的血管瘤,对于头面部面积较大、全身多部位血管瘤及伴发并发症及已经有损正常生理功能的血管瘤,应首选激素治疗,对于病灶较局限者可选择局部注射治疗,但是,比起口服用药,可能更易出现并发症。
④对于小面积、浅表病灶,贴敷小剂量的放射性核素可以迅速有效的使其停止生长而不损伤皮肤,并且可以提早或加快进入消退期。
⑤对于浅表血管瘤、深部血管瘤、混合型血管瘤,并发溃疡的巨大血管瘤等可以选用口服药物普萘洛尔。它对增生期血管瘤和非增生期血管瘤都安全有效,耐受性良好,相比服用糖皮质激素不良反应减少,是一种有效治疗婴幼儿血管瘤的方法。
⑥对于位于眶周部位有皮损、发生溃疡的病例及难治性受累部位或者经其他方法处理后病变仍有较大残留者,病变区因反复出血、溃疡不愈者应选择手术治疗[11-15]。
以下介绍两种情况的血管瘤及治疗措施:
声门下血管瘤(Subglottic hemangioma,SGH)是一种临床少见的喉气管疾病,占先天性喉部畸形的1.5%。先天性声门下血管瘤(Congenital subglottichemangioma,CSH)较少见,多发于1岁以内的婴儿,大部分于出生后6个月发病,血管瘤位于声门下,逐渐生长,临床表现为喉喘鸣和喂养困难,当快速增长的瘤体阻塞喉气道时,可出现气促、呼吸困难等,瘤体破裂出血时会堵塞呼吸道引起窒息,危及患儿生命。此病易被误诊为喉软化症或急性喉炎,所以,尽早作出正确诊断并给予安全、有效的治疗尤为重要[16]。低温等离子射频消融术治疗婴儿先天性声门下血管瘤安全、有效,术后积极有效的护理能减少并发症的发生,有利于病情的恢复。[17]
海绵状血管瘤是血管错构瘤,由薄壁、扩大的充满内皮细胞的血管组成,在血管壁内无平滑肌且缺乏脑薄壁组织。尽管脑组织是海绵状血管瘤好发部位,但其可发生于任何器官。人群发病率大约为0.6/10万[18],海绵状血管瘤是脑内最常见的血管畸形,约4%~35%脑内海绵状血管瘤位于脑干[19]
用户对于海绵状血管瘤/声门下血管瘤/对于出现溃疡的血管瘤,神经外科的治疗措施是怎么样的?对于海绵状血管瘤以手术为主,功能区建议伽玛刀治疗,非功能区以手术为主同仁神外医生它的并发症:包括溃疡(最常见),眼、气道或外耳道阻塞以及心脏损害。对于出现溃疡的血管瘤,口服普萘洛尔可加速溃疡愈合,但伤口护理不容忽视。含有凡士林或氧化锌的护肤霜能够缓解疼痛,并有助于防止污染,特别是可能导致发炎和影响愈合的尿布区溃疡。水胶体敷料(如Duoderm)、浸银敷料(如AquacelAg)和凡士林纱布也有助于保护和清洁溃疡创面。贝卡普勒明(血小板衍生生长因子,PDGF)是一种内源性生长因子,通过促细胞有丝分裂、促趋化和促蛋白质合成作用,可加速创面愈合,对溃疡性血管瘤有效,尤其适用于会阴部位的血管瘤[20]。
总之,临床上遇到巨大面部或颈部血管瘤时,同仁神外医生认为应进一步进行全身检查,巨大面部血管瘤需要做造影,查看供血动脉和引流静脉情况是否与颅内沟通。最后,注意喉部声门下血管瘤的危险性。
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