胸腺肿瘤的诊疗基于中国胸腺肿瘤协作组多
摘自：中国肺癌杂志，,19（7）
作者：方文涛傅剑华沈毅魏煜程谭黎杰张鹏韩泳涛陈椿张仁泉李印陈克能陈和忠刘永煜崔有斌王允庞烈文于振涛周鑫明柳阳春陈刚
（中国胸腺肿瘤协作组成员）
胸腺肿瘤是胸部实体肿瘤中相对罕见的一个类型[1]。在中国，胸腺肿瘤的发病率约为3.93/万，这大致为肺癌发病率的1/、食管癌发病率的1/25。此发病率高于北美报告的胸腺肿瘤发病率［2.14/万；基于美国医疗保险监督、流行病学和最终结果（Surveillance,Epidemiology,andEndResults,SEER）数据库］。不过，SEER数据库也显示，胸腺肿瘤在亚裔中的发病率（3.74/万）要远高于白人（1.89/万)，且与中国的数据接近。这意味着，胸腺肿瘤在不同的种族和种属之间可能存在差异。与此同时，这两个登记系统均只记录了临床上已处于进展期的“恶性肿瘤”；许多尚处于早期的低级别病变被视作“良性肿瘤”，故未予登记。因此，胸腺肿瘤的确切发病率被大大低估了。随着其他恶性肿瘤（如肺癌）的筛查日益推广，更早期的胸腺肿瘤也有望被及早发现。
事实上，目前所有胸腺肿瘤均已被视作恶性肿瘤[2]。现已证实，即使A型胸腺瘤也可存在远处转移，并且A型胸腺瘤完全切除后出现复发也时有报道。因此，“恶性”或“良性”胸腺瘤的区分不再适用，相关的术语也已不再适宜。建议采纳国际胸腺肿瘤协作组织（InternationalThymicMalignancyInterestGroup,ITMIG）提出的“胸腺恶性肿瘤”（ThymicMalignancies）这一术语。同时，该病属于一种惰性肿瘤；在许多胸腺瘤患者中，即便疾病进展后，患者的生存期仍较长。因此，建议针对胸腺肿瘤开展较长时间的随访（10年），着重了解患者总生存率（overallsurvival,OS）和复发状况[3]。
鉴于该肿瘤较罕见且相对惰性，故极难开展大规模的前瞻性随机研究，也很难获得高质量证据来指导临床实践。因此，目前针对胸腺肿瘤的诊治尚存在诸多争议。目前广为采用的胸腺瘤Masaoka分期系统是30多年前根据单个机构不足个病例的数据而提出的[4]；世界卫生组织（WorldHealthOrganization,WHO）提出的组织学分类一直饱受争议，即使目前它已获得了越来越广泛的认可[5]；目前可用的临床指南一般是根据专家意见或单中心回顾性研究的结果而制订的。因此，当前亟需推动和加强全球性或区域性的协作，以改变当前的局面。ITMIG成立于年，致力于胸腺恶性肿瘤的研究、教育和对患者提供支持。全球已有数以百计的成员加入了该组织。为积极响应ITMIG的号召，中国胸腺肿瘤协作组（ChineseAllianceofResearchforThymomas,ChART）于年成立。在来自14个省、直辖市的18所三级诊疗中心的大力支持下，ChART已成功建立了首个全国性的胸腺恶性肿瘤数据库。该数据库迄今已收录了年-年间诊治的2,例胸腺肿瘤，并且，已经对胸腺肿瘤的临床病理特征、诊疗模式和患者转归展开回顾性分析，并通过对过去两个10年间（年-年和年-年）相关诊疗情况的比较，研究人员也对胸腺肿瘤的诊断、治疗、预后的变化进行了分析。这些结果已集中刊登在《JournalofThoracicDiseases》（胸部疾病杂志）。我们有理由相信，关于胸腺肿瘤的ChART共识可以向未来的临床实践和研究工作提供参考。
胸腺肿瘤的一个独特的特点是其常可伴发自身免疫性疾病，尤其是重症肌无力（myastheniagravis,MG）（可见于22.8%的患者；基于ChART数据库）。超过90%的重症肌无力患者含有B型胸腺瘤成分。同期伴发的MG症状常有助于对肿瘤的早期检测。2/3伴有MG的胸腺肿瘤患者术后病理分期为I期和II期肿瘤；即便是在进展期（III期和IV期）肿瘤中，伴有MG的患者组织学类型的恶性程度较低（胸腺瘤，而非胸腺癌或胸腺类癌）。这有助于解释为何伴发MG的患者具有显著较佳的10年OS。不过，不伴发MG的I期胸腺肿瘤患者具有更好的生存状况，表明MG仍为一种不良预后因素[6]。
目前手术仍为胸腺肿瘤最常使用的治疗方式，藉此实现治愈的机会也最大[7]。在ChART回顾性数据库中，仅5.5%的患者接受了非手术治疗。单纯手术切除更常用于病变早期阶段（I期：69.9%；II期：55.3%，III期：23.6%；IV期：21.5%）以及低度恶性肿瘤（胸腺瘤：53.2%vs胸腺癌：20.1%；P0.）。总体而言，胸腺肿瘤经手术治疗后的转归在过去20年间已有大幅改善。这一点在ChART回顾性数据库中反映得很明显：总体切除率上升（82.1%vs88.1%），尤其是在胸腺癌患者（62%vs83.3%,P0.05）和III期胸腺瘤患者中（73.9%vs89.5%,P0.05）。其次，胸腺手术中微创手术的使用率也有所上升，尤其是针对早期疾病。在过去的10年间，电视辅助胸腔镜手术（video-assistedthoracoscopicsurgery，VATS；含机器人手术）已在I期和II期胸腺肿瘤的手术治疗中占据1/4的比例，并在年后攀升至40%以上。对于病理分期为I期和II期胸腺肿瘤，VATS切除后的5年OS与开胸手术相近，这提示VATS可实现与传统开胸手术相当的远期转归[8]。
在行胸腺肿瘤的外科治疗时，何为适宜的切除范围一直存在争议。胸腺切除术和肿瘤切除术（部分胸腺切除术或胸腺瘤切除术）已在中国广泛应用；其中，在对早期病变行微创手术时，胸腺瘤切除术应用得较多。在本组病例中，超过2/3的I期和II期患者接受了胸腺切除术。虽然接受胸腺切除术或胸腺瘤切除术两组患者的总体上生存差异不大，但是对于II期胸腺肿瘤患者，其胸腺切除组的OS要高于胸腺瘤切除术组，且复发率显著较低。另外，对于伴发MG的患者，胸腺切除术组的术后缓解率也要高于胸腺瘤切除术组[9]。这些结果表明，在对胸腺恶性肿瘤行手术治疗时，应优先考虑胸腺切除术作为标准术式，即便肿瘤尚处于早期。
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