病例讨论椎管内血管脂肪瘤，这样诊断
如何诊断椎管内血管脂肪瘤？
来源：掌上医讯
作者：医院白开水
病例：
患者，男，41岁，因“无明显诱因出现双下肢麻木伴行走不稳1天，休息后无缓解”入院，入院后行磁共振平扫加增强检查，术后病理诊断为血管脂肪瘤。
磁共振平扫示胸-6椎体水平椎管内建条片状稍长T1、稍长T2异常信号，压脂像呈稍高信号，增强扫描呈明显较均匀强化，大小约为4.6cm×1.8cm×1.5cm，边界清楚；邻近蛛网膜下腔受压变窄，脊髓受压向健侧移位，病灶沿胸4-5左侧椎间孔向椎管外生长。
1、T1平扫
2、T2平扫
3、T2压脂
4、T1增强扫描
5、轴位
椎管内血管脂肪瘤多发生于躯干或肢体的皮下及肾脏等部位，位于椎管内的血管脂肪瘤较少见，仅占所有椎管内硬膜外肿瘤的2％～3％，为一种由成熟脂肪组织及异常血管组成的良性间质肿瘤。病因至今尚不明确，多数学者认为此肿瘤由分化为脂肪或血管组织的多能干细胞受到非特异性刺激而形成。大多数发生于硬膜囊外，任何节段椎管均可发生。但多见于中胸段。
病理学上，根据病灶内血管及脂肪成分含量不同，血管脂肪瘤肉眼可呈暗红色到黄白色不一，部分可见坏死或钙化灶；镜下病变主要由成熟的脂肪细胞和纤细的血管组成，脂肪成分与一般脂肪组织相同，而血管成分可为毛细血管、血窦、薄壁血管或含有平滑肌的厚壁血管，偶见发育良好的小动脉，脂肪和血管比例从1：3到2：3不等。
临床症状特异性不强，与其他椎管内良性占位性病变无明显区别。患者病程多数较长，平均1年以上，往往因脊髓和神经根受压症状就诊，常见起病症状包括下肢无力、背部疼痛及下肢麻木，可合并出现进行性下肢瘫，肢体远端感觉减退，反射亢进、括约肌功能异常等。
影像检查中，磁共振对肿瘤的诊断有独特的优势，主要有以下表现：
（1）肿瘤长轴与椎管纵轴平行，两端尖细，呈“钢笔尖”样，边界清楚；邻近蛛网膜下腔受压变窄，脊髓受压向健侧移位；肿瘤可局限在椎管内，也可沿一侧或双侧椎间孔向椎管外生长；
（2）肿瘤以脂肪成分为主时，MRI平扫T1WI为高信号，脂肪抑制序列信号减低；以血管成分为主时，T1WI为等信号，内可有斑驳影像或者条状低信号，脂肪抑制序列信号增高；T2WI均为高信号；增强扫描病灶可见强化。
本病需要与以下疾病相鉴别：
（1）脂肪瘤：两者发病机理不同。血管脂肪瘤成人多见。好发于胸椎，局限在硬膜外腔，不伴有先天性脊柱脊髓畸形；脂肪瘤于儿童时出现，腰椎多见，可位于硬膜囊外和内，大部分与脊柱脊髓畸形合并出现，增强后无强化。
（2）神经源性肿瘤：沿神经孔往硬膜外呈哑铃样生长，T1WI为低信号，T2WI为高信号，有囊变坏死者信号不均匀。增强后多呈不均匀明显强化。CT当血管脂肪瘤表现为软组织密度时，二者鉴别困难。
（3）海绵状血管瘤及动静脉畸形：因含血流较快的小动脉常可见流空血管影．伴出血时T1WI、T2WI可呈高低混杂信号，血管脂肪瘤很少表现出典型的血管流空影（也可以）。
（4）硬膜外转移瘤、淋巴瘤：转移瘤多有临床病史，常多发；淋巴瘤沿硬膜外间隙纵向生长，轴位多呈扁平状环绕脊髓生长。
（5）与T1WI高信号的亚急性出血、黑色素瘤：因不含脂肪成分，在脂肪抑制序列上病灶信号无改变。
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