纤维母细胞瘤术后，出现肝酶异常，怎么回事

主要症状及体征

性别：女。

年龄：38岁。

主诉：肿瘤术后发现肝功能异常2月。

3月前因“腰痛”在本院外科诊断为“腹膜后占位”病变，行手术治疗；术后病理学检查显示“炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)，属中间型(相当于交界性肿瘤)”，术后诊断：腹膜后IMT。术前查肝功能正常，术后外科随访未发现肿瘤复发。术后1个月查肝功能：总胆红素13.8mol/L，ALT78U/L，ASTU/L，碱性磷酸酶(ALP)U/L，Y一谷氨酰转移酶(GGT)U/L。无发热、眼黄、尿黄、乏力、呕吐、食欲下降等不适。经“保肝”治疗后肝功能好转不明显。术后3个月复查肝功能：总胆红素16．1“mol/L、ALTU/L、ASTU/L、GGTU/L、ALPU/L。由外科门诊转诊本科，以“肝功能损害待查”收入住院。

神志清楚，皮肤巩膜无黄染，未见肝掌、蜘蛛痣；双肺呼吸音清，未闻及干、湿性哕音，心律齐，未及杂音；腹平软，腹部见长约20cm斜行手术切El，无压痛、反跳痛，肝右肋、剑突下未触及，脾左肋下未触及，Murphy征阴性。移动性浊音阴性，双下肢无浮肿。

甲胎蛋白正常，甲胎蛋白异质体1.0ng/IIll，肝炎病毒标志物阴性，自身免疫性肝病抗体谱阴性，自身抗体阴性，IgG22.20g/L，IgA3.82g/L，IgM2.42g/L，IgG.00g/L。上腹部彩色多普勒超声检查：肝实质弥漫性病变。肝脏MRI平扫+增强：肝脏体积略缩小，肝右后叶海绵状血管瘤，腹膜后肿瘤术后改变。为明确肝功能损害原因行肝穿刺活组织病理学检查。

肝组织病理学检查显示：梭型细胞浸润，细胞质丰富，粉染，细胞界限不清，核轻～中度异型，伴少量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润；周围肝组织、肝小叶结构尚清晰，少数肝细胞水肿，肝小叶内可见点灶坏死，汇管区轻度扩张，汇管区少量淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞浸润(图1)。

肝组织免疫组织化学检查显示：细胞角蛋白(CK)、CK8、磷脂酰肌醇蛋白聚糖3、肝细胞抗原、肌红蛋白、肌球蛋白、结蛋白、S、抗黑素瘤特异性单克隆抗体、分化抗原簇(CD)、CD34、间变性淋巴瘤激酶均阴性，平滑肌肌动蛋白弱阳性，CD99、Bcl-2、p53、调宁蛋白、波形蛋白均阳性；Masson+RI染色：肝小叶网状支架存在，结构清晰，汇管区纤维组织轻度增生。病理学诊断：考虑为低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(MS)浸润肝脏。

图1肝组织细胞中见梭形肿瘤细胞浸润HE×

治疗经过

确诊后患者转诊肿瘤科继续治疗。

最后诊断

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(MS)浸润肝脏

病例讨论

MS起源于具有潜在分化为纤维细胞和组织细胞倾向的未分化间叶细胞，属恶性纤维组织细胞瘤。年世界卫生组织公布新的肿瘤分类中将肌纤维肉瘤与低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(LGMS)等同。LGMS临床较少见，累及部位广泛，多见于头颈部、四肢、股骨。发生于腹腔的较罕见，国内外的现有文献多为个案报告，其临床特征大多数为肿瘤在腹腔脏器形成肿块经手术或穿刺术后病理学证实。

本例既往腹膜后肿瘤病理学证实为IMT，属中间类型的肿瘤，术后随访未发现腹膜后肿瘤复发的情况，腹腔脏器也未发现有肿瘤形成，而且肝穿刺组织中的LGMS与腹膜后的IMT非同一类型肿瘤。患者以肝功能异常为首发表现，其肝功能损害特点是以p岍、ASS轻度升高而ALP、GGW，尤其是声dP明显升高为特征。患者为中青年女性，无病毒性肝炎、酒精性肝病、药物性肝病依据；ALP、GGT明显升高容易误诊为自身免疫性肝病。

该患者肝脏影像学未见明确的肿瘤占位性病变，在常规的肝穿刺活组织病理学检查中可见肿瘤细胞浸润，提示肿瘤细胞可能广泛、弥漫地浸润整个肝脏，此隋况在现有的文献中十分少见。由于LGMS临床病例数量少，其生物学特性仍有待于进一步研究。本病例中肝功能指标的异常为肿瘤细胞本身引起或为肿瘤细胞破坏肝组织所致尚需进一步探讨。另外，IMT与LGMS在肿瘤发生学上的关系也有待于进一步研究。因此，本例中两种肿瘤的关系仍值得探讨。

病例来源：《中华肝脏病杂志》

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