群英会第9期腹部学组林红雨教授病

正确答案：D、胰脾神经内分泌肿瘤

01脾脏穿刺病理结果

见多量梁状、器官样结构的异型细胞巢，结合免疫组化符合神经内分泌肿瘤，考虑转移性可能性大

免疫组化：CK(3+)，Syn(3+)，CgA(+)，Ki-67密集区阳性率约为5%，Villin(-)，hepatocyte(-)，vimentin(+)，TTF-1(-)

02诊断思路

1、胰腺大小、形态、密度正常，但胰尾部与脾脏病变分界不清，不能排除胰腺来源，病灶强化方式不是胰腺癌的强化方式，故排除胰腺癌

2、虽然病灶主体位于脾脏，其大小、形态、强化程度提示恶性征象较多，但脾脏原发的恶性肿瘤的强化特点与该病灶不符

3、该患者没有其他肿瘤病史，故排除转移瘤

03解析

神经内分泌肿瘤：

是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤

多分布于消化道（75%）和支气管-肺区域（20%）

嗜铬素A(chromograninA，CgA)是目前公认的较有价值的特异性标志物

所有神经内分泌肿瘤都有恶性潜能

年消化系统神经内分泌肿瘤WHO分类

功能性神经内分泌肿瘤：体积较小，实行结节。平扫呈等密度，胰腺轮廓正常或局部膨隆，增强扫描早期明显强化，边界清晰

无功能性神经内分泌肿瘤：体积较大，多位于胰腺体尾部，以囊病、出血、坏死、钙化。增强扫描明显强化，强化程度高于胰腺，大部分病灶边界清晰

05

鉴别诊断

胰腺癌

1、胰腺癌是胰腺最常见肿瘤，多发生于40岁以上中老年人，胰头部最多，占60%-70%，其后依次为胰体癌和胰尾癌

2、临床表现主要为腹部胀痛不适、胃纳减退、体重减轻、黄疸和腰背部疼痛。

3、CT表现：胰腺局部增大并肿块形成，是胰腺癌主要和直接表现，胰腺癌为少血管肿瘤，增强扫描低于正常胰腺组织强化程度。特别是＜3cm的病灶，双期扫描尤为重要

脾血管肉瘤

1、是由脾窦内皮细胞发生的高度恶性肿瘤。本瘤曾用不少名称来描述,如血管内皮瘤、腺管肉瘤、血管肉瘤、恶性血管内皮瘤及淋巴管肉瘤,现称为血管肉瘤,包括来源于血管内皮的血管肉瘤和来源于淋巴管内皮的淋巴管肉瘤。目前统称为血管肉瘤

2、多发生于中老年，男∶女约为4∶3

3、临床表现：绝大多数患者脾肿大,腹痛,全身症状包括乏力、发热、体重减轻、自发性脾破裂伴腹腔出血,偶而有气喘、胃肠溃疡出血、左肋间痛、厌食等

4、CT表现：A多为孤立性肿块，少数为多发性；B病灶呈低密度改变，境界不清，C多数病变的增强特点酷似海绵状血管瘤,，即增强早期肿块边缘呈不规则团块状或火焰状强化,，延迟后期，逐渐向肿块中央充填,，部分密度不均匀的肿块,可只有边缘强化，D如病灶内出血或含铁血黄素沉着，则呈高密度，E可伴有肝内、腹膜后淋巴结等处转移

转移瘤

1、可为其他脏器恶性肿瘤血性转移而来，也可为邻近脏器恶性肿瘤直接侵犯。一般为多发，少数为单发

2、CT表现：病灶为低密度肿块，增强扫描肿块显示更加清楚

3、患者原发瘤病史和（或）其他脏器转移

胰腺实性假乳头状瘤

1、是一种少见的良性但具有恶性潜能或低度恶性的肿瘤，约占胰腺外分泌肿瘤的1%-2%，以胰头、胰尾多见，主要位于胰外，仅部分与胰腺组织相连

2、好发于青年女性，多为偶然查体发现，少数可有腹部肿块、腹痛不适。

3、CT表现：

1）肿瘤多位于胰腺边缘，呈外生性生长，为囊实性，大小不一，包膜完整，边界清晰，可见钙化；

2）肿块内部结构的表现取决于肿瘤囊、实性成分和比例，常表现为囊、实性混杂密度影，瘤内可有出血；

3）实性部分呈渐进强化，其强化程度略低于正常胰腺组织，包膜强化明显

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