好病例带你飞往囊性淋巴管瘤的DSCT诊断

作者：中国人民解放军第59医院黄聪

来源：医学界影像诊断与介入频道

　　让我们从病例开始学起：

　　病例1：患者不适3天，呈阵发性，外院CT：左中腹部占位M42岁，主诉：左上腹疼痛。

平扫：

动脉期：

静脉期：

延迟期：

　　病例2男32岁，巩膜黄染，反复上腹痛1+月。

平扫：

动脉期：

静脉期：

　　诊断：囊性淋巴管瘤(cysticlymphangioma）

　　病因：真正的起因尚存在争议,有作者认为本病为先天性淋巴管发育异常或淋巴管损伤所致,淋巴管发育不全或损伤使淋巴管引流受阻,淋巴管管腔异常扩张致淋巴管瘤样增大,进而形成囊性淋巴管瘤。

　　根据淋巴间隙的大小，分为三类：

　　单纯性淋巴管瘤：由大小为毛细血管样管道所组成，多见于皮肤及黏膜

　　海绵状淋巴管瘤：含有扩张的淋巴管

　　囊状淋巴管瘤：为异常扩张的淋巴管组成，内衬以扁平内皮细胞，壁内为平滑肌、血管、脂肪几淋巴管基质。

　　有学者认为3种类型其实是同一种病变不同时期的临床表现

　　临床特点：

　　①囊性淋巴管瘤好发于年幼者,如婴儿、儿童。

　　②生长特点：是沿周围间隙生长,囊肿生长于肌肉间隙内形成病灶的不完全圆形，其它部位也有相似表现。

　　③病灶由于是缓慢逐渐增大,囊内张力高,因而是一种膨胀性改变,周围组织受压变形。

　　④本病属于一种良性病变,相邻的骨质严重时可受压变形,而无骨质破坏征象,所有病变与周围结构界限明确。

　　⑥囊性淋巴管瘤其密度均匀是另一特征。

　　⑦病灶以腹膜后多发囊性肿块多见，病变形态不规则，边界清晰，囊壁较薄，囊内可有多发纤细分隔，囊壁及分割无钙化及壁结节，囊性肿块呈不同程度的沿组织间隙生长特点，可同时累及多个组织间隙

　　⑧病灶较大时，周围组织器官可受压、下腔静脉及腹主动脉可受包绕，但与病灶分界清晰。

　　CT诊断：

　　①囊肿形态不规则，呈“塑形样改变”，囊肿越大越不规则，小囊肿可呈类圆形。

　　②可呈多房状或单房状，多房者多见（原因：淋巴管腔隙可交通吻合，分隔间质的胶原纤维，故可出现较多分隔）

　　③平扫：囊性肿块，密度接近于水样密度，密度均匀，若囊内含有粘液、出血或感染积脓时密度不均匀增高，出血后可见液液平面，下层密度高。

　　④增强：囊内容物无强化，囊壁及分隔轻度强化，感染时因炎性肉芽肿组织增生，囊壁血供丰富强化明显，囊内可见线条状、点状明显强化影（实质是穿行于囊肿内的血管影，血管在囊肿内无明显受压改变，--“血管穿行征”）=确诊腹腔囊性淋巴管瘤瘤与其他囊肿的鉴别诊断非常重要的意义。

　　⑤有时淋巴管瘤可出现脂肪密度影（淋巴管瘤的另一重要征象），大部分位于囊肿边缘货分隔旁。形成原因：1、弥漫性生长的淋巴管瘤包绕肠系膜脂肪组织。2、由于淋巴管瘤内容物主要为淤滞的淋巴液，可能含有脂类物质。

　　⑥反复感染可见囊壁及分隔增厚甚至出现钙化。

　　鉴别诊断：

　　①实性肿瘤囊性变：由于肿瘤坏死液化，壁厚且不规则，增强后可见壁结节强化，而囊性淋巴管瘤为囊性，壁薄，无壁结节，囊内无强化

　　②肠系膜囊肿：常为单房，极少有分隔，可有蒂，与囊性淋巴管瘤仅凭影像鉴别困难。

　　③卵巢囊肿：一般与卵巢相连，囊肿大多形态较规则，病灶较大时鉴别困难。

　　④巨大囊肿有时还需和大量腹水鉴别：腹水时肠管向前漂浮，出现“漂浮征”，而囊状淋巴管瘤使肠管受压向四周推移。

　　⑥血管瘤、囊性畸胎瘤、囊性转移瘤、阑尾粘液囊肿、脐尿管囊肿等。