长时间头痛原来是胼胝体海绵状血管瘤

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作者:顾建文著名脑外科专家,全军高层次科技领军人才、博士导师、脑外科专家；空军总医院副院长;中华医学会理事，解放军神经外科专委会副主任委员；善于脑肿瘤瘤微创手术医治脑血管疾病、癫痫、帕金森、脊柱疾病.取得全军科技进步一等奖、。完成手术余台。

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海绵状血管瘤的实质是畸形血管团，血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管，瘤内的血液流速缓慢，故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶。血液滞留也是畸形血管内构成血栓和钙化的缘由。病灶外观为紫红色，表面呈桑球状，剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成，缺少肌层和弹力层，管腔内充满血液，可有新鲜或陈腐血栓；异常血管间为疏松纤维结缔组织，血管间无或有极少的脑实质组织。该患者长时间头痛,经检查证实为海绵状血管瘤

肿瘤的质地可软也可硬，这与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关系。病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。这类含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引发病人癫痫的缘由之一。

海绵状血管瘤可产生在中枢神经系统的任何部位，如脑皮质、基底节和脑干等部位(脑内病灶)，和中颅窝底、视膜和头盖骨等部位(脑外病灶)。约19%的病例为多发病灶，多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。肿瘤的大小不等，0.5～6cm。肿瘤的部位、大小与临床表现有直接的关系。

11%～44%无症状，轻微头痛可能是唯一主诉，常因此或体检做影象学检查而发现本病。头痛是不是与病灶出血有关还需要进一步研究，但常出现下述症状.癫痫占40%～%，见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤，表现为各种形式的癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更容易于发生癫痫，缘由可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏出等营养障碍，病灶周边脑组织常因含铁血黄素镇静、胶质增生或钙化成为致痫灶。动物实验证实，皮质或皮质下注射含铁离子可制成癫痫动物模型，其中约40%为难治性癫痫。

出血从尸检、手术标本或影象检查常可发现病灶内有不同阶段的出血，而有症状的显性出血占8%～37%。根据计算，病人年出血率为0.25%～3.1%；病灶年出血率为0.7%～2%。大脑半球深部海绵状血管瘤更容易出血。与AVM出血不同，海绵状血管瘤的出血一般产生在病灶周围脑组织内，较少进入蛛膜下腔或脑室。海绵状血管瘤出血预后较AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人，尤其是怀孕的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高。反复出血可引发病灶增大并加重局部神经功能缺失。局部神经功能缺失占15.4%～46.6%。急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血，症状取决于病灶部位与体积。可表现为静止性、进行性或混合性。大量出血引发严重急性神经功能症状加重较少见。

1.守旧医治基于本病的自然病程，对无症状的或唯一轻微头痛的海绵状血管瘤，可守旧医治，并定期随访。

2.手术医治有明显症状如神经功能缺失、显形出血(即便唯一1次)、难治性癫痫、病灶增大或有高颅内压者均应手术医治。虽然部份癫痫能用药物控制，但手术医治能有效下降癫痫发作频率，减轻严重程度，病人术后能停用抗癫痫药物。因此对此部份病人也主张手术医治。由于怀孕能增加病灶出血可能，故对准备妊娠而对明确有海绵状血管瘤的妇女应建议先手术切除海绵状血管瘤，而对怀孕期间诊断为海绵状血管瘤除非反复出血或神经功能症状进行性加重者一般建议先行守旧医治。儿童患者由于病灶出血可能大和潜伏癫痫可能，是手术的强烈指征。手术医治的目的是全切除病变，消除病灶出血风险，减少或避免癫痫发作，恢复神经功能。

3.放射医治常规放疗及立体定向放射外科对海绵状血管瘤的疗效不肯定，而且放射线有引发海绵状血管瘤的可能。因此仅对位于重要功能区或手术残留的病灶才辅助放疗。目前还没有证据证明放疗对控制癫痫有效。

1.先天性学说婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说。研究显示家族性和(或)多发海绵状血管瘤多见于西班牙裔，为常染色体显性遗传，提示所有本病的西班牙裔患者具有相同的基因突变，其突变基因位于染色体7q长臂的q11、q22。

2.后天性学说认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应都可引发海绵状血管瘤。Zabramski等追踪6个家族21人，随访2.2年发现17个新生海绵状血管瘤病灶，每一个病人每一年出现0.4个新生病灶。如果新生海绵状血管瘤较预感更常见的话，那末仅凭先天性病例数就会大大低估出血的危险性。海绵状血管瘤病灶直径从数毫米到数厘米不等，病灶的增大可能是病灶内反复少许出血及栓塞引发。由于病灶低流量低压，出血常局限在囊内，一旦出血突破囊壁，即引发明显症状

海绵状血管瘤主要与脑膜瘤和动静脉畸形(AVM)相鉴别。在影象学上：脑内圆形病灶、有混杂密度(代表有不同程度的出血)、MRI的T2像有含铁血红蛋白沉积是海绵

1.颅骨X线平片主要表现占位附近骨质破坏，无骨质增生现象。可有中颅窝底骨质吸收、蝶鞍扩大、岩骨尖骨质吸收和内听道扩大等。也可有高颅压征象。8%～10%的病灶有钙化点，常见于脑内病灶。

扫描诊断海绵状血管瘤的敏感性为70%～%，但特异性小于50%。影象表现为富含血管的占位征象。脑外病灶平扫时呈边界清晰的圆形或椭圆形等密度或高密度影，注射比较剂后病灶有轻度增强，周围无水肿。如病灶有出血，可看到高密度影象。脑内病变多显示边界清楚的不均匀高密度区，常有钙化斑，注射比较剂后轻度增强或不增强。CT骨窗像可以显示病灶周围骨质破坏的情况。

I扫描MRI检查是诊断海绵状血管瘤的特异性方法，与病理符合率达80%～%。在MRIT1和T2加权图象上海绵状血管瘤表现为中央呈状混杂信号的核心(不同时期出血及其产物)，周围为低信号环(含铁血黄素镇静)。注射造影剂后不强化或有轻度强化。新近出血者，病灶周围脑组织可有水肿。

4.脑血管造影多表现为无特点的乏血管病变，在动脉相很少能见到供血动脉和病理血管；在静脉相或窦相可见病灶部份染色。海绵状血管瘤为富含血管的病变，在脑血管造影上不显影的缘由可能为供血动脉太细或已有栓塞，病灶内血管太大、血流缓慢使造影剂被稀释。因此，晚期静脉相有密集的静脉池和局部病灶染色是此病的两大特点。

5.正电子放射扫描(PET)PET是利用脑组织吸收放射性核素来做脑扫描成像。头颅CT或MRI可提供颅内解剖结构影象，而PET更提供代谢性信息，以此来鉴别脑肿瘤和海绵状血管瘤。脑肿瘤对放射性同位素的吸收程度很高，而海绵状血管瘤的吸收度很低。8

国内报导病变灶常位于硬脑膜外中颅窝底，占70%～80%，少部份位于脑内。国外报导脑内病灶最常见。脑内病变常有自发性反复小量出血的偏向，瘤内有含铁血黄素沉积和钙化点。脑外病变常以占位效应为主。

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