颅内肿瘤脉管源性肿瘤精品连载CT

医学影像园ID?：china-radiology

医学影像园网站（　　颅内肿瘤的平均年发病率为10/10万人，即每1万人中每年约有1名颅内肿瘤的新病例发生。颅内肿瘤虽可发生于任何年龄，85%的肿瘤发生于成年人，但一个突出的特点是某些肿瘤好发于某一年龄组，不同类型的肿瘤各有其好发年龄。大部分肿瘤发病年龄高峰是在30～40岁。在多数肿瘤中，男性发病率高于女性。另外颅内肿瘤的发病部位往往与肿瘤类型有着明显关系，这对判断肿瘤的种类是很有帮助的。如垂体腺瘤发生于鞍区，听神经瘤发生于桥小脑角。

脉管源性肿瘤

（一）血管母细胞瘤

血管母细胞瘤（angioreticuloma）又称血管网状细胞瘤，是一种有遗传倾向的良性肿瘤，占颅内肿瘤的1.5%～2%，占后颅窝肿瘤的7%～12%，多见于青壮年，男性稍多于女性。此瘤中的20%患者伴有视网膜血管瘤，而6%的视网膜血管瘤伴发小脑的血管母细胞瘤。10％～20％发生于VonHippel-Lindau病。

1.术前病程一般在7个月左右，肿瘤呈囊性者病程短，实体肿瘤病程可长达数年以上。

2.约80%的患者以头痛为首发症状，位于小脑者达95%，表现为间歇性枕下痛。

3.60%出现呕吐、眩晕和复视，并可产生脑积水出现颅内压增高。

4.60%有眼球震颤和共济失调，其次为脑神经瘫和锥体束征，眼底水肿占70%。

5.红细胞计数：10%～50%的患者有红细胞增多，肿瘤切除后红细胞随之下降，肿瘤复发红细胞也随之升高。

1.囊性：平扫典型表现为大囊小结节，囊性低密度CT值为10～20HU，高于脑脊液，囊壁上可见一个或数个等密度结节突入腔内，即壁结节，增强扫描壁结节明显强化，囊壁无强化（图2-3-47，图2-3-48）。

2.实质性：平扫瘤体呈等密度，增强时肿瘤呈均匀性显著强化。

3.囊实性：平扫囊实性肿瘤为等密度的病变中可见囊性低密度区，囊壁常较厚，增强扫描肿瘤的实性部分包括囊壁呈均匀明显强化（图2-3-49）。

4.瘤周无水肿，肿瘤大时压迫第四脑室引起脑积水。

5.鉴别诊断：囊性星形细胞瘤实性部分或壁结节较大，瘤周常有水肿，强化不如血管母细胞瘤明显。

图2-3-47　血管母细胞瘤

A．CT平扫见右侧小脑半球类圆形囊性病变，其右侧囊壁并见一等密度结节，第四脑室变形移位；

图2-3-47　血管母细胞瘤

B．增强扫描见壁结节明显强化，囊壁无强化

图2-3-48　血管母细胞瘤

增强扫描见右侧小脑半球典型大囊小结节病灶，壁结节明显强化，

第四脑室及脑池闭塞，脑干受压变形

图2-3-49　血管母细胞瘤

增强扫描见后颅窝有一不均匀强化肿块，累及小脑蚓部、左侧小脑半球及桥脑处，第四脑室闭塞

（二）海绵状血管瘤(cavernousangioma)

（见第二章第四节脑血管病变）

（三）血管外皮细胞瘤

颅内血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma，HPC)是一种少见的颅内恶性肿瘤。发病率低，占中枢神经系统肿瘤的0.29%～1%，占颅内肿瘤的1%，可发生于任何年龄，但以中年多见，平均年龄约45岁，男性稍多于女性，是起源于脑膜间质毛细血管外皮细胞的肿瘤。

1.临床表现与病灶部位有关，最常见的症状为头痛，并因发病部位不同逐渐出现颅内压增高症状和脑组织受压体征。

2.颅内HPC，病程长短不一，从数月至数年。

3.与脑膜瘤相比，该肿瘤发病早，复发率高，易颅外转移。

4.MRI信号不均匀，肿瘤实性成分T2WI上为略高信号，瘤内常见血管流空和坏死，动态增强多呈显著的进行性延迟强化。

1.肿瘤好发于颅底、大脑镰、小脑幕等硬脑膜或静脉窦附近。

2.发现病灶时肿块常较大，形态多呈类圆形或椭圆形，也常表现为不规则形，后者对提示本病有一定意义。

3.CT平扫为脑实质外肿块，表面呈分叶状或菜花状，肿瘤常因囊变、坏死和出血而呈混杂密度病变，边界多较清晰，但有时表现为低密度者与周围水肿分界不清，肿块内钙化少见。

4.肿瘤占位效应明显，可引起邻近脑池、脑沟增宽或扩大，脑室变形移位（图2-3-50）。

5.增强扫描后肿瘤明显强化，多数强化不均匀（图2-3-51），部分病例可见到“脑膜尾征”。

6.鉴别诊断：HPC邻近骨质可见溶骨性破坏，而脑膜瘤多为邻近骨板骨质增生或受压变薄。

图2-3-50血管外皮细胞瘤

增强扫描见左额部不规则形高密度肿块，明显强化，其周见较广泛低密度水肿区，

占位效应显著，邻近脑实质及脑室受压

图2-3-51血管外皮细胞瘤

增强扫描见来源于大脑镰的类圆形混杂密度肿块，呈不均匀明显强化，

边界清晰，瘤周水肿及占位效应明显