病历讨论右额顶脑膜瘤超实用
作者：山东省医学影像学研究所叶子
来源：医学界影像诊断与介入频道
男，47岁
主诉：右眼球突出、右额顶部轻微疼痛、左侧肢体活动不灵5个月。
患者5个月前无明显诱因出现右侧眼球突出，伴右额顶部轻微疼痛，阵发性，无恶心呕吐，同时出现左侧肢体运动欠灵活，乏力，无肢体抽搐，未治疗，近1周来患者左侧肢体运动障碍加重，以上肢显著。
在济南某院就诊，行颅脑CT检查，考虑右侧颞顶叶占位性病变，建议MRI进一步检查。为求进一步治疗，特来我院就诊，门诊以“颅内肿瘤”收入院。患者自发病来，神志清，精神可，饮食睡眠正常，理解力、智力、记忆力正常，言语流利，无乏力及明显消瘦，大小便正常。
MR平扫及增强示：
右侧颞底前部、右侧蝶窦及翼腭窝内见不规则形等T1等T2异常信号，注入Gd-DTPA后病灶呈不均质明显强化，病灶下方咽旁间隙及翼内外肌明显肿胀。右侧大脑半球见囊状长T1长T2异常信号，内见分隔，范围约8.3×5.1×5.6cm，T2-Flair呈低信号，注入Gd-DTPA后未见强化；周围脑组织及右侧侧脑室受压移位变形，中线结构向左侧移位。左侧大脑半球内未见明显异常信号。
右侧颞底前部、右侧蝶窦及翼腭窝内团块病变，并右侧大脑半球囊性病变，符合恶性肿瘤MR表现。
（右额顶）形态学改变及免疫表型符合脑膜瘤WHOⅠ-Ⅱ级（脑浸润情况自送检组织中不能判断）。
免疫组化：EMA+、PR+、Ki-67（+）5%-8%、GFAP-、S--。
手术经过：气管插管全麻成功后，患者仰卧位，头偏左侧，取额颞部发际线内弧形开口。常规消毒铺巾。按标记切开头皮及皮下，头皮夹止血，单极电刀帽状腱膜下剥离，注意保护眶上神经、面神经额支，皮瓣翻向前，前方暴露眶外侧缘，下方暴露颧弓上，单极切开颞肌、骨膜翻向上，颅骨钻孔1个，铣刀游离骨瓣，行额颞开颅。悬吊硬膜，引入显微镜，颅内操作在镜下进行。弧形切开硬膜翻向上，并作两处辅助切口，电灼颞上回皮质，皮质下2mm见肿瘤囊性部分，多房，内含淡黄色液体，释放囊液后囊组织塌陷，囊肿壁见肿瘤组织，分块切除，实体肿瘤主要位于右颞级，灰黄色，血供一般，边界不清，一并切除。彻底止血，清点棉片无误后，缝合硬膜，硬膜缺损以人工硬膜修复。骨瓣外放引流管另戳皮孔引出，缝合头皮。手术顺利。肿瘤标本送病理检查。
（右额顶）脑膜瘤（WHOⅠ-Ⅱ级）
瘤起源于脑膜细胞，最好发于脑表面富有蛛网膜颗粒的部位。肿瘤可发生于颅内任何部位，大多数居脑外，偶可发生于脑室内，多为单发。脑膜瘤呈球形生长，与脑组织边界清楚。有包膜，多为结节状或颗粒状，可有钙化或骨化。
生长缓慢，血供丰富，供血动脉多来自脑膜中动脉或颈内动脉的脑膜支。
病因
脑膜瘤的发生可能与一定的内环境改变和基因变化有关，并非单一因素造成的。可能与颅脑外伤、放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素有关。这些病理因素的共同特点是它们有可能使细胞染色体突变，或细胞分裂速度增快。
临床表现
1、脑膜瘤属良性肿瘤，生长慢，病程长。
2、局灶性症状：因肿瘤呈膨胀性生长，病人往往以头痛和癫痫为首发症状。根据肿瘤部位的不同，还可以出现视力，视野，嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍。
3、颅内压增高症状多不明显。在CT检查日益普及的情况下，许多患者仅有轻微的头痛，甚至经CT扫描偶然发现为脑膜瘤。
4、脑膜瘤对颅骨的影响：临近颅骨的脑膜瘤常可造成骨质的变化。表现为骨板受压变薄或局限性骨质增生，偶见骨破坏。
常见的脑膜瘤的组织学分型
1、内皮型；2、成纤维型；3、血管型；4、砂粒型；5、混合型或移行型；6、恶性脑膜瘤；7、脑膜肉瘤。
各型脑膜瘤均可有不同程度的出血、钙化，有时伴有黄色瘤细胞、软骨、骨、黑素及黏液样变。
典型的部位按发生的频率依次是：矢状窦旁、大脑镰、脑凸面、嗅沟、鞍结节、蝶骨嵴、海绵窦、小脑幕、小脑脑桥角、斜坡和颅颈连接处等。
影像学表现
X线
头颅平片：颅内高压综合征，松果体钙斑移位，骨质改变，肿瘤钙化，血管压迹增粗。
脑血管造影：脑血管移位，肿瘤内血管可显影。
CT
典型表现：1、肿瘤以宽基与颅骨或硬脑膜相连；2、颅骨增厚、破坏或变薄（脑外肿瘤征象）；3、CT平扫病灶呈等密度或稍高密度，少数混有大小不等的低密度区，代表瘤内坏死囊变,部分有瘤周水肿；4、部分瘤内钙化，钙化灶大小不等，形态各异，可呈现斑点状或弧线形，也可为整个瘤体沙粒样钙化；5、增强扫描，常表现为均匀显著强化，边缘锐利。
非典型表现：具有非典型表现的肿瘤约占2%~14%。
可为：1、全瘤以囊性为主；2、肿瘤内密度不均匀；3、环形强化；4、壁结节；5、全瘤密度低，并呈不均匀强化；6、瘤内有高密度出血灶；7、肿瘤完全钙化；8、骨化性脑膜瘤；9、瘤周脑脊液样低密度区；10、酷似脑内的肿瘤；11、多发性脑膜瘤。
肿瘤周围可见低密度环，其原因有：1、瘤周水肿；2、扩大的蛛网膜下腔，局部脑脊液潴留；3、白质脱髓鞘；4、局部脑软化造成。
MRI
1、脑膜瘤在T1WI呈等信号或稍低信号，T2WI呈等信号或稍高信号；2、肿瘤内部信号不均（颗粒状、斑点状、轮辐状）；3、瘤周水肿在T1WI上为低信号，T2WI上为高信号；4、T1WI脑膜瘤周围可见低信号环（肿瘤包膜）；5、增强扫描肿瘤出现明显强化，邻近脑膜发生鼠尾状强化（脑膜尾征）6、骨质改变。
判断脑膜尾征应注意以下三点
在两个以上不同方位切面上，连续有两幅以上图像显示“脑膜尾征”；
与肿瘤相连的硬脑膜厚度增加；
构成“脑膜尾征”的硬脑膜比脑膜瘤本身的强化更显著。
脑膜瘤为脑外肿瘤，下列征象提示肿瘤位于脑外：
1、肿瘤与颅骨或硬膜面呈宽基底连接
2、脑白质塌陷征
3、MR图像上肿瘤与脑表面之间有脑脊液或点状或条状血管流空信号
4、肿瘤周围低信号环带
另外，肿瘤邻近颅骨的改变也有助于脑膜瘤的诊断。
脑膜瘤多为良性肿瘤，以下几点提示恶性脑膜瘤：
1、恶性脑膜瘤因无包膜，可侵及脑组织内，所以，肿瘤境界常不清楚
2、由于恶性脑膜瘤生长迅速，向各个方向生长不均匀，且呈侵袭性生长，所以，肿瘤形态不规则，可呈分叶状
3、肿瘤内坏死囊变常见，坏死囊变区CT扫描呈低密度，MRT1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强扫描坏死囊变区不强化，整个肿瘤呈不均质强化
4、肿瘤周围水肿区MR氢质子波谱显示NAA波降低和Cho升高，提示肿瘤与周围脑组织境界不清楚，部分脑组织被肿瘤侵犯
另外，脑膜尾征短、粗、不规则，邻近颅骨破坏，肿瘤内出血也对提示脑膜瘤为恶性有一定参考价值。
1、海绵状血管瘤
尽管海绵状血管瘤和脑膜瘤在发病年龄和发病性别上极为相似，在硬脑膜海绵状血管瘤和脑膜瘤的MR影像鉴别诊断中，以T2加权像上肿瘤表现为高信号最有鉴别意义。强烈提示硬脑膜海绵状血管瘤的可能性。虽然少数脑膜瘤也可以有长T2信号表现。海绵状血管瘤的强化幅度很明显，与脑膜瘤经常表现为中度强化有所不同。
除此以外，海绵状血管瘤多造成骨破坏，邻近蛛网膜下腔变窄，脑膜瘤则以骨质增生为主，邻近蛛网膜下腔增宽。
2、淋巴瘤
位于脑表面的淋巴瘤与脑膜关系密切，需与脑膜瘤鉴别。淋巴瘤的密度或信号强度均与脑膜瘤相似，增强扫描的强化幅度也与脑膜瘤相同。从不同的平面去观察肿瘤的确切位置对于鉴别诊断更为重要。脑膜瘤为脑外肿瘤，经常伴有皮层内移、邻近蛛网膜下腔增宽和邻近脑膜强化等征象。脑表面淋巴瘤位于脑本质内，不具有上述脑外肿瘤的间接征象。
3、髓母细胞瘤
由于小脑半球髓母细胞瘤多靠近小脑表面，MR信号强度与脑膜瘤相似，多发生于儿童，成年人发病时经常误诊为脑膜瘤。鉴别诊断的关键点在于肿瘤的定位。
4、位于大脑半球凸面完全钙化的脑膜瘤与颅骨致密骨瘤鉴别
CT扫描骨窗上与颅骨密度相同者为骨瘤，骨窗上显著低于颅骨密度或密度明显不均质者为脑膜瘤钙化。
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