尖峰眼科眼眶血管性疾病诊疗进展nb
眼眶是一个小众的亚专科，感谢贾仁兵主任用生动易懂的语言讲述了目前眼眶血管性疾病诊疗的最新进展。
规范分类和命名是开展眼眶血管性疾病诊疗的前提，我们根据国内外研究进展，对眼眶血管性提出三级分类。应用该分类，可以确切认识各种类型的眼眶血管性疾病。这三级分是逐层分级的，下一级分类必须在上一级分类的基础上进行。
临床上，有时容易将很多血管畸形称为血管瘤，造成混淆。实际上，血管瘤和血管畸形是完全不同的两类疾病。血管瘤是增生性疾病，是1个指头变成10个指头的关系，HE染色显示血管内皮细胞增生，细胞肥大，真性的血管瘤只发生于婴幼儿或新生儿。血管畸形是结构异常性疾病，指头数并没有改变，但是形态发生了异常，HE染色显示血管腔扩大，无血管内皮细胞增生。后面我们还会详细介绍各种血管性疾病的临床特点，便于区分。
眼眶的血管畸形包括静脉畸形、动静脉畸形和毛细血管畸形，其中静脉畸形占大多数比例，是临床工作的重点对象。
眼眶静脉畸形根据血流动力学特点分为扩张型和非扩张型，前者主要特点为病变随静脉回流压力增加而增大，后者无明显改变。扩张型和非扩张型病变以前常称为静脉性血管瘤和静脉曲张。希望以后大家能将命名统一起来，与国际同行接轨。
我们在科研工作中对眼眶静脉畸形的发病机制进行了研究。免疫组化研究发现，病变的血管壁弹性下降、血管壁变薄，血管腔扩张。一些标志血管平滑肌的蛋白表达下降。这提示我们，血管平滑肌结构异常重塑，可能是导致眼眶静脉畸形的重要因素。
我们检测正常标本和病变组织中的长链非编码RNA（lncRNA），鉴定出明显表达上升的lncRNAOVM1，推测它是调控平滑肌细胞结构异常的关键非分子。我们申请获得今年的国家自然科学基金，拟对其调控眼眶静脉畸形的表观遗传机制进行深入探究。
这里介绍眼眶血管瘤的临床特点。血管瘤实际上很好判断。第一，大多数发生婴幼儿，出生后数周-数月发病，少数出生即有，表现为先天性疾病；第二，生长快，与身体不成比例生长，远大于身体生长速度；第三，可自行消退。成人可能有血管瘤未消退病灶，但不会成年后出现真性血管瘤。所谓静脉性血管瘤、海绵状血管瘤等都不是真性血管瘤，后面我们还会具体谈。
这是表浅的病变，位于表皮和真皮浅层，颜色鲜艳。以前称为草莓痣或毛细血管瘤。
这是深部的血管瘤，病变位于眼眶深部，患者表现眶周局限性隆起或眼球突出、移位等改变，影像学检查可见病变位置、范围。这种位于皮下组织深部或眼眶内的肿块样病变（mass），以前称为海绵状血管瘤。
眼眶血管瘤可浅部和深部病变同时并存，表现为混合病变
实际上草莓痣是个形态学称呼，不科学。所有真性血管瘤都主要由毛细血管组成，并没有非毛细血管瘤，也就没必要称其为毛细血管瘤。海绵状血管瘤也并非真性血管瘤，目前只是用来称呼一种特殊类型的眼眶血管畸形-海绵状血管畸形。因此，用草莓痣或海绵状血管瘤来称呼真性的血管瘤都不合适。严格意义上，血管瘤的称呼即为血管瘤。
血管瘤诊断主要靠临床表现，但影像学检查有助于鉴别诊断。少见情况，眼眶静脉畸形也可在婴幼儿期既有临床表现。两者影像学鉴别要点：彩超，血管瘤有动脉血频谱，静脉畸形缺乏此特征；CT或MRI，血管瘤形态相对规则，边界较清楚，对比增强后强化比较均匀，而静脉畸形形态往往不规则，边界不清，对比增强后强化不均匀。
眼眶血管瘤要根据所处生长阶段、生长速度、大小、位置、对功能和外观的影响情况，掌握好治疗与否的指征
这里需要强调的是，血管瘤的药物治疗已经从激素为主向bta受体阻滞剂为主转变。
这些患者经口服普萘洛尔治疗后，随访3-9个月，病变体积明显缩小，影响视力发育的因素得到根本缓解
对于一些表浅、范围局限且生长比较缓慢的病变，也可给予噻吗洛尔眼水或bta受体阻滞剂药膏局部涂抹，即可有效控制病变生长，也可避免全身应用的潜在副作用
对普萘洛尔类药物不适用的患者，给予激素治疗，但应充分评估和监控激素长期应用的副作用
血管瘤的手术治疗应把握两种主要的适应症
下面介绍血管瘤与毛细血管畸形的鉴别诊断
补充一下，血管瘤还要跟化脓性肉芽肿进行鉴别，后者临床也比较常见，但容易混淆
下面开始重点介绍眼眶的静脉畸形
（未完待续）
（本文作者：贾仁兵，上海交通大学医医院眼科副主任）
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