北京积水潭医院成功完成世界第三例KT综

年9月16日的下午，似乎与以往没有任何不同，手术室内各手术间的工作正在有条不紊地进行着。下午2时许，矫形骨科一位30岁的女性患者被接到手术室准备接受髋关节置换手术。而正是这位看似普通的年轻患者却医院矫形骨科和麻醉科上上下下所有人的心，因为该患者患有罕见的K-T综合征。

血管造影

K-T综合征(Klippel-Trenaunay综合征)，又称“先天性静脉畸形骨肥大综合征”，是一种以深浅静脉发育畸形、毛细血管瘤（痣）和/或海绵状血管瘤(伴或不伴动静脉瘘形成)、软组织和骨关节增生为特征的以肢体受累为主的先天性血管疾病，其标志性的三联征是：葡萄酒色斑痣、静脉曲张及肢体肥大。患者一旦下肢大关节受累，将会导致日益严重的关节疼痛、关节僵硬并最终发展为行走困难，生活质量急剧降低，而关节置换是彻底解决患者痛苦的唯一途径。但是由于围术期发生极大出血的可能性极高，按照惯例及美国梅奥诊所的意见，不建议K-T综合征患者接受骨科手术，尤其是缺乏明确止血手段的潜在大出血风险的手术。到目前为止，世界上仅有两例K-T综合征患者接受髋关节置换手术的报道。

髋关节平片--正位

鉴于该患者的特殊性及手术的高危性，矫形骨科姜旭主任医师和麻醉科徐诚实大夫给予了高度重视，术前对患者各系统做了极为详细的检查，并未发现明显异常。影像学资料显示该患者属于极为凶险的K-T综合征中的动脉型，同时血管造影也显示该患者患肢血管末端呈窦状---即动静脉瘘，这使得患肢不仅静脉压力高，同时也大大增加量术中发生大出血的可能性。

术前姜旭主任和徐诚实大夫经过协商决定请血管外科大夫进行会诊。同时徐诚实大夫向麻醉科王庚主任和杨庆国副主任做了病情汇报并拟定了详细的麻醉方案和应对出血的救治措施。

术中影像资料

下午2:30时，患者进入手术间，开放静脉通路、动脉穿刺测压、全麻气管插管、颈内静脉穿刺监测中心静脉压及术中控制性降压等各项操作及管理手段按照术前预先拟定的麻醉方案进行。然而，手术过程中最令人担心的事情——大出血还是发生了，在麻醉科、矫形骨科及手术室护士的帮助下，采取了加压输液输血等一系列积极措施后患者转危为安。

迄今为止，这是世界第三例K-T综合征患者髋关节置换手术成功的病例。

文摄/麻醉科徐诚实编辑/靳晓方

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