37岁女性患母细胞性浆细胞样树突状细胞肿
来源：黄莹莹刘少华今日口腔
病例报告
性别：女 年龄：37
患者基本情况：一医院口腔颌面外科就诊的极为罕见的恶性肿瘤病例引起了科室的重点 主诉：发现左侧面部紫红色包块2月余（图1）。
图1、患者左侧面部一边界较清的紫红色结节状包块，如创伤后血肿表现
现病史：患者2月前发现左侧面颊部一紫红色斑块，约花生米大小，无明显自觉症状，病变发展迅速，现占据整个面颊部。于外院怀疑为微静脉畸形（葡萄酒色斑），无法确诊特来我院会诊。
既往史：既往体健，否认系统性及家族性遗传病病史，否认外伤史。
临床检查：双侧面部欠对称，左侧面颊部一紫红色孤立结节，如创伤样血肿外观，占据整个面颊部，边界尚清，直径约4cm，周围红斑样浸润。包块活动度差，无明显触痛，皮温正常。开口度开口型未见明显异常，口腔内检测未见明显异常。颈部及锁骨下触及数个肿大淋巴结。
影像学检查：CT示病损位于颧弓下，为一半月形软组织包块，位于皮下脂肪层，病损周围皮肤略增厚（图2）。部分颈部及锁骨下淋巴结肿大，直径约1~2cm。胸部X线片未见明显异常。
图2CT图像显示病损位于颧弓下，为一半月形软组织包块，位于皮下脂肪层，病损周围皮肤部分增厚
初步诊断：左侧面部肿瘤。
鉴别诊断
外伤：从病变体征可怀疑外伤后血肿，但患者否认外伤史，且其凝血功能无异常，可予以排除。
微静脉畸形：患者于外院首诊时，初步诊断为葡萄酒色斑，即微静脉畸形。微静脉畸形多发于颜面部皮肤，呈鲜红色或紫红色，与皮肤表面平，边界清楚。以手指压迫病损，表面颜色退去；解除压力后，血液立即充满病损区，恢复原有大小和色泽。微静脉畸形为先天发育性疾病，可后天出现症状，大多进展缓慢。该病例从体征上确实类似微静脉畸形表现，但其病变发展迅速，故我科不支持微静脉畸形的诊断。
恶性肿瘤：患者病变发展迅速，恶性肿瘤可能性较大，根据体征，怀疑为淋巴瘤。在口腔颌面部恶性肿瘤中，恶性淋巴瘤的病例数构成比为第二位，仅次于鳞状细胞癌。其临床表现为早期淋巴结肿大。结外型患者早期常常是单发性病灶，临床表现呈多样性，有炎症、坏死、肿块等各型。该病例体征病史相对符合，但恶性淋巴瘤临床表现呈多型性，主要靠活组织检查方能确诊。
微静脉畸形为良性肿瘤，可采用硬化治疗等多种方法治疗，预后较好。而淋巴瘤为恶性肿瘤，进展迅速，多采用放疗化疗等治疗方式，预后难以估计。两种疾病治疗方法及预后大相径庭，所以应尽早确诊，给予正确的治疗方案。
组织病理检查
因患者症状体征并不十分典型，排除活组织检查禁忌证后，考虑行活组织病理检查以便确诊。患者知情同意。
于病损处切取皮肤全层进行活组织检查，经苏木精-伊红染色后见真皮层内大量淋巴类肿瘤细胞分布（图3a），且肿瘤细胞分布与上皮层间有一明显界限。肿瘤细胞胞质淡染，伴深染的体积较大的细胞核（图3b）。这些肿瘤细胞都中等大小，伴母细胞样的圆形或不规则形的细胞核，染色体轻度浓缩，核仁多样。部分细胞表现为假淋巴细胞样形态。
图3（a）苏木精-伊红染色切片显示淋巴细胞样肿瘤细胞分布于真皮层（×40）。（b）部分细胞胞质淡染，部分细胞胞核深染且体积较大（×）
进行POX免疫组织化学染色后显示：细胞质中CD4+（图4a）及细胞膜上CD56+（图4b），而CD2、CD3、CD5、CD8、CD21、TIA-1、TdT及其他T淋巴细胞、B淋巴细胞、髓系标记物皆为阴性。Ki67约50%阳性。
图4（a）免疫组织化学染色示胞质呈CD4+。（b）胞膜呈CD56+
根据其切片镜下表现及免疫组织化学染色结果，病理科将其确诊为BPDCN。
其他检查
为与其他血液系统疾病相互鉴别，患者行血液系统辅助检查。结果示，患者外周血各生化指标均在正常范围内，骨髓抽取活检未见明显肿瘤细胞浸润。该结果符合BPDCN血象变化前仅为皮肤病损表现。
治疗过程及结果
确诊为BPDCN后,患者于外院以CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱及氢化泼尼松）方案为主进行化疗。据我们所知，化疗结果较差，2月后患者死亡，死亡原因为多器官功能衰竭。未行尸检。
讨论
母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤（BPDCN）较为罕见，其曾被命名为母细胞性NK细胞淋巴瘤/白血病、CD4+/CD56+造血系统肿瘤等，直到8年世界卫生组织（WHO）将其重新分类，定义为罕见的血液系统恶性肿瘤，并重新命名为BPDCN。BPDCN进展迅速，病情凶险，一般预后极差，多在放疗后迅速复发。在疾病始发阶段，其一重要体征为仅伴有皮肤病损，该病损通常表现为创伤血肿样包块，多见于躯干四肢等部位。
该症状体征为首次报道在年，BPDCN被首次报道，此后，被报道病例不超过例。典型的BPDNC多发于中年或老年男性，被确诊的年龄约在65岁左右。BPDCN一重要体征表现为多发的皮肤结节状包块，有超过90%的病例有该体征，其中近半数的病例表现为孤立的皮肤病损。博尔基耶利尼（BorchielliniD）等称，BPDCN可在血象出现变化前仅表现为皮肤病损。
多数该病例的报道中，皮肤病损多见于躯干和四肢。通过病例检索，发现极少的关于发生于颌面部的BPDCN的病例报道。伦卡斯特雷（LencastreA）等曾报道了发生于颌面部的多发的皮肤结节及斑块样的病损，安热洛（Angelot-DelettreF）等及拉里比（LaribiK）等也描述了发生于颌面部的病例，但这些病例都同时伴有身体其他部位的病损。就我们所知，我们所报道的仅表现为面颊部孤立病损而不伴其他症状的BPDCN为首例报道。
组织病理检查是诊断的金标准
BPDCN的确诊主要依靠组织病理检查，但因其肿瘤细胞的形态学特征及免疫表型多变，所以给该病的诊断造成很大困难。卡尼亚克（KanakoT）等曾报道的BPDCN，其肿瘤细胞体积较大，完全不同于典型的BPDCN的肿瘤细胞形态。因此，该疾病需要与原发于皮肤的大细胞间变性淋巴瘤（ALCL）及弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）相互鉴别诊断。ALCL的特点为多侵犯淋巴结及伴有皮肤、骨和软组织的结节样病损。而原发于皮肤的DLBCL多发生于下肢，但仍有10-15%的病例发生于其他部位，其免疫组化B淋巴细胞系标记物表现为阳性，这一点可以与BPDCN相互鉴别。其他鉴别诊断还包括急性髓系白血病、淋巴结外的NK/T细胞淋巴瘤及其他类型T细胞淋巴瘤等。BPDCN的影像学特征不典型，其最终要依靠免疫组化检测进行确诊。
结语
早期诊断对本病意义重大，但因BPDCN罕见于颌面部，口腔科医师多对其了解较少。希望通过本文报道，增强口腔科医师对BPDCN的认识，接诊类似病例可早期做出正确诊断，为患者争取更多机会；并请皮肤科、肿瘤血液科医师会诊，确保患者得到及时有效的治疗。
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