视点眼眶肿瘤诊治中的思考与探索
钱江复旦大医院
泪腺肿瘤――永远的挑战
泪腺肿瘤不仅发病率高，分类复杂，而且40％为恶性。其中腺样囊性癌、腺癌预后极差，死亡率高，目前国内外尚无统一的诊治标准。
多型性腺瘤，又名混合瘤，是最为常见的泪腺良性肿瘤。它位于泪腺窝内，呈类圆形、膨胀性生长。术前根据影像特点多能明确诊断，手术必须完整摘除瘤体，破碎或残存必然导致肿瘤的复发。复发的瘤细胞具有很强的局部侵袭性，生物学行为趋于恶性，会破坏骨壁，使之成为蜂窝状，籽瘤埋于其中，为后续手术增添了很大的风险。经典的手术入路包括Wright术（眼眶外上到外眦的“S”型切口）、外侧开眶术（即Kronlein术，外眦延长切口，锯除外侧骨壁），常会留下程度不一的手术瘢痕。为此，针对术前明确诊断的多型性腺瘤，将皮肤切口设计在外2/3眉下缘弧形处，这不仅可以完整摘除瘤体，而且手术瘢痕不显，深受患者，尤其是女性患者的好评。但需要说明的是，此术式禁用于诊断不明或复发病例。
图1.眉下缘弧形切口术后，疤痕不显
腺样囊性癌等泪腺恶性肿瘤易经血行转移，单纯的手术，即便眶内容剜除也难以挽救生命。M.D.Anderson眼科中心20例腺样囊性癌的平均无瘤生存期为18个月。虽然有些腺样囊性癌具有向眶尖蔓延生长的影像特点，但不典型的病例术前诊断不明，而切开活检改变了局部微循环、有增加肿瘤转移的风险。为此，复旦医院将细针穿刺活检（FNAB）应用于可疑的泪腺恶性肿瘤诊断中，有助于制定更加科学、合理的个体化治疗方案，以期提高病患的生存率。
眼眶血管性病变――思路决定出路
10％的婴儿会有程度不同的毛细血管瘤，多数能自行消退或生长在不显眼的部位。但有些毛细血管瘤会发生在颜面部，尤其是眼眶、眼睑，不仅影响外观，而且造成斜弱视，必须临床干预。对于毛细血管瘤的治疗要根据患儿的月龄、肿瘤的生长期、瘤体的部位因人而异地制定方案。糖皮质激素和手术是两大法宝，但激素必然导致满月脸等Cushingoid症的并发症，眶内弥漫性病变手术无法切除而且极易产生手术并发症。
近年Leaute-Lebreze医生提出非特异性β受体阻滞剂――β受体阻断剂（普萘洛尔）可有效缩小毛细血管瘤的瘤体。鉴此，复旦医院于年4月起对于眼眶弥漫性毛细血管瘤以β受体阻断剂（普萘洛尔）治疗，2mg/kg·d，取得了很好的治疗效果。
图2.毛细血管瘤治疗前
图3.毛细血管瘤心得安治疗后
一般眼科医生所说的眼眶血管瘤指的是海绵状血管瘤，属于眼眶血管畸形的一种，后者还包括静脉性血管瘤、动静脉畸形、血管淋巴管瘤等。有些海绵状血管瘤不与周围组织粘连，手术中只要暴露就能方便地取出，常常被作为会议中的展示病例，给人一种血管瘤手术简单的印象。殊不知，在眼眶病的手术中，眼眶血管性病变是最常见的医缘性致盲眼病。眶尖或弥漫病灶与视神经缠绕，或与眼动、静脉吻合，贸然的手术可能造成视功能的不可逆损伤。为此，我们根据临床表现，如术前的视功能、瞳孔反应、肿块部位和形态等影像特点，评估血管畸形的手术风险，从而大大降低了医缘性视力丧失的比例。对于高风险的眼眶血管畸形，年起我们尝试以平阳霉素瘤体注射，突眼回纳，瘤体缩小。我们的前瞻性研究显示，对于低流量的眼眶血管畸形，一次注射可使肿瘤体积缩小2/3。
图4.右眼眶血管畸形外观像，眼球前突、眼眶饱满
图5.右眼眶血管畸形CT，占位位于视神经内下方，与内直肌难以分辨
图6.右眼眶血管畸形平阳霉素注射后外观像，眼球回纳，上睑沟可见
图7.右眼眶血管畸形平阳霉素注射后CT影像，占位显着缩小
眼眶病的显微时代
眼眶肿瘤由于眼眶骨性空间的限制，手术视野狭小，眶内又富含血管、神经等重要结构，眶脂充填也遮挡视线，极易产生各种手术并发症。为此，充分的暴露、充足的照明是手术施行的先决条件。我们采用ZeissS-88显微镜和Heinl双目放大镜结合头灯照明，避免了眼眶内操作的盲目性，也大大提高了手术的精细度。我们相信，眼眶手术的显微化时代已经来临。
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