病例讨论丨合并基底节海绵状血管瘤的产妇行
女性，33岁，体重57kg，身高cm,ASAIII级。
现病史：患者停经38周。血压正常，无头晕、头痛、无眼花耳鸣等不适。停经33周大便用力后突发头痛、较轻微，持续10天，期间发作5次剧烈头痛，情绪激动后加重，持续时间20分钟到2小时，伴左侧肢体麻木，无肢体无力，无恶心，无意识障碍。神经科不除外脑出血，后患者自行好转，未再进一步检查。为终止妊娠，门诊收入院。
既往史：3年前大便用力后突发左侧肢体无力，伴头痛，无意识障碍，无呕吐，就诊于外院考虑“脑出血”，CT、MRI示右基底节区脑出血，累及内囊后支，考虑“海绵状血管瘤”。因为部位深，手术治疗风险大，予输液保守治疗后左侧肢体症状缓解，偶有左侧肢体麻木，未进一步治疗。既往否认高血压病史，20年前曾行左肩部血管瘤切除术。
体格检查：血压98/60mmHg,心率88次/分。心肺未及明显异常，腹膨隆。产科查体无特殊。神经外科专科查体无异常。
辅助检查：血常规：Hbg/L，其余常规检查无异常。MRI：右侧内囊后支及放射冠可见条片状异常信号，大小约为1.1×0.4cm。考虑右侧内囊后支及放射冠海绵状血管瘤（图1）。胎心监护：胎心率bpm，胎心变异正常。
诊断：妊38周，拟终止妊娠行剖宫产;妊娠合并右基底部海绵状血管瘤，脑出血后遗症期。
图1.患者的MRI检查，箭头标记处为病变部位。右侧内囊后支及放射冠可见条片状异常信号，大小约为1.1×0.4cm。
麻醉管理准备在硬膜外麻醉下完成剖宫产手术。
入室血压/65mmHg,心率60bpm,呼吸频率18bpm，SpO2%(吸空气)。建立右侧桡动脉监测，动脉内血压/68mmHg,心率65bpm。选择T12~L1间隙硬膜外穿刺置管，试验量：2%利多卡因5ml，5分钟后给予2%利多卡因10ml，20min后麻醉平面达T6。为了避免主动脉及下腔静脉压迫，床向左侧倾斜15°。胎儿娩出后，血压/70mmHg,心率62bpm,SpO2%(麻醉面罩吸氧，氧流量5L/min)。子宫探查时，静注舒芬太尼10ug,血压/70mmHg,心率65bpm,SpO2%。新生儿1min,5minApgar评分均为10分。胎儿娩出后，小壶给予缩宫素10u并10u肌注处理宫缩乏力。出室时,血压/62mmHg,心率70bpm,SpO2：%（吸空气）。手术时间为50min,麻醉时间为75min,术中实入总液量ml（乳酸林格氏液）,出血量ml，尿量ml。术后，采用0.15%罗哌卡因+舒芬太尼0.2μg/ml进行产妇自控硬膜外镇痛，背景量为4ml/h,PCA5ml/次，锁定时间30min。术后第6天出院，未出现左侧肢体麻木等脑出血症状。
疑难问题与解答1患者术前的风险评估？患者3年前脑出血外院查CT、MRI示右基底节区脑出血、累及内囊后支。此次手术中存在再次脑出血的可能。ASA分级为III级。患者海绵状血管瘤累及内囊后支，如破裂出血容易导致偏瘫或癫痫。但由于病灶部位特殊，不适宜手术或介入治疗。术中应当避免疼痛、腹内压增加和术后疼痛等可能诱发脑出血，避免血压过高，术后不需预防性给予抗癫痫药物。
2什么是海绵状血管瘤？海绵状血管瘤是血管畸形的一种，可发生于中枢神经系统，最多见于大脑半球。颅内海绵状血管瘤是一种不完全外显的常染色体显性遗传病，基因位于第7对染色体上。海绵状血管瘤在病理上由扩张、衬有内皮的窦样间隙构成，窦样间隙排列紧密，无正常脑组织间隔，病变成圆形或分叶状，几乎全部由瘤内出血构成。海绵状血管瘤约80%发生在幕上，最常见于额叶、颞叶深部髓质区、皮髓交界区和基底节区，也可发生于小脑、脑干和脊髓。颅内海绵状血管瘤常见症状为癫痫、头痛和局灶性神经功能障碍。颅内出血性海绵状血管瘤患者大出血少见，致命性大出血罕见，但病灶反复多次出血常见。
3颅内海绵状血管瘤如何治疗？颅内出血性海绵状血管瘤在有明确出血史后，其再出血率明显增高。有学者认为深部的出血性海绵状血管瘤及小型海绵状血管瘤用立体定向放射治疗。也有学者认为立体定向放射治疗疗效不确定，且放射治疗本身具有诱发形成颅内海绵状血管瘤的可能。
4此类患者麻醉方式该如何选择？麻醉方式的选择需兼顾母胎安全。连续硬膜外麻醉可在满足手术需要的同时，避免剧烈的循环波动及对胎儿的影响。腰硬联合麻醉对胎儿影响相对较小，但可能导致颅内压力的变化，诱发血管瘤破裂。全麻除可能抑制胎儿呼吸外，插管及拔管应激导致的循环波动也可能诱发血管瘤破裂。本文作者选择的是连续硬膜外麻醉，如果选择全身麻醉，在插管时可使用丙泊酚+罗库溴铵+瑞芬太尼，并在插管和拔管时尽可能减少血压波动，避免血管瘤破裂。
专家点评专家介绍
1.王天龙教授：医学博士，主任医师，教授。博士研究生/博士后导师，医院麻醉科主任。现担任中华医学会麻醉学分会常委兼秘书长，中华医学会麻醉学分会老年麻醉学组组长及神经外科麻醉学组副组长，中国医师学会麻醉医师分会常委，北京医学会理事，北京医学会麻醉学专业委员会副主任委员等多项社会兼职。《麻醉学大查房》总编辑，《JournalofAnesthesiaandPreoperativeMedicine，JAPM》联合总编辑，《中华医学杂志》、《中华麻醉学杂志》等11种杂志编委。主编专著2部，主译专著3部，参编或参译专著46部。
2.赵磊副教授：博士，副主任医师，副教授，硕士研究生导师，医院麻醉科副主任。中华医学会麻醉学分会第12届中青年委员会委员，中华医学会麻醉学分会五官科学组委员，北京医学会麻醉学专业委员会第三届中青年委员会副主任委员，北京医学会麻醉学专业委员会心胸学组委员，北京中西医结合学会第一届麻醉与镇痛专业委员会常务委员。《麻醉大查房》编委，主编助理。《中华临床医师杂志（电子版）》特约编辑。
专家意见
1.王天龙教授点评：合并颅内海绵状血管瘤行剖宫产孕妇的麻醉管理具有挑战性，挑战之一：颅内海绵状血管瘤已经破裂出血并存在临床症状，如何防止颅内海绵状血管瘤再出血以及严重并发症发生是麻醉管理的难点；挑战之二：剖宫产常规推荐的腰硬联合麻醉易导致术中血压的严重波动，这种波动可能导致颅内海绵状血管瘤出血发生，如何防止血压波动同时确保足够的麻醉手术平面是对麻醉医生的巨大考验。该病例在麻醉医生充分术前评估基础上，选择连续硬膜外麻醉方式，并采取多种预防措施防止硬膜外麻醉相关的血压波动，确保了患者围术期颅内海绵状血管瘤没有出现恶化和进一步出血发生，孕妇在术后安全出院。充分体现了麻醉医生高超的管理水平。
2.赵磊副教授点评：对于怀孕期间的颅内海绵状血管瘤，除非反复出血或神经系统功能恶化，通常主张保守治疗，因此合并颅内海绵状血管瘤孕妇的剖宫产麻醉，则对麻醉医师提出了挑战。麻醉需要充分抑制手术应激，同时也要避免处理不当导致循环过度波动，导致血管瘤再次出血。本例采用连续硬膜外麻醉，小心分次给药，合理控制麻醉平面不超过T6水平，充分抑制手术应激，同时注意适当维护容量和外周血管阻力，避免血压剧烈波动，成功保证了手术的顺利实施。术后镇痛方案合理，避免了疼痛诱发交感兴奋。对于缩宫素的应用，需要谨慎缓慢给药，防止快速给药导致外周血管阻力下降，诱发循环波动。
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