病例43结果与讨论肝脏内表现不同的两枚病

患者行增强MRI检查示肝S3段一类圆形肿物影，界清，大小约2.6*1.8cm，呈长T1长T2信号，内部可见小片状稍短T1稍短T2信号。增强后动脉期明显强化，门脉期强化消退，与肝实质强化程度基本一致，平衡期与肝实质强化程度一致，而内部短T1短T2信号区域始终未见明显强化；另可见跨肝S6-S7段一类圆形囊实性肿物影，界清，大小约6.8*4.7cm，呈长T1混杂T2信号，其中T2WI序列病灶实性部分呈稍高信号，囊性部分内可见液液平面。增强后动脉期病灶实性部分及囊壁强化明显，门脉期实性部分与肝实质强化程度近似，平衡期低于肝实质强化程度，囊壁持续强化，其内部则始终不强化。完善各项检查后患者行手术治疗，术中见见肝脏无硬化性改变，肝右叶肿瘤主要位于第Ⅶ段，张力高，表面血管丰富；肝脏第Ⅲ段肝实质内肿物，约2.5*2.0cm大小，类圆形，质地韧。术后病理大体检查示肝左叶肿物无包膜，粉白色，有出血，质地细腻，质软；右叶肿物囊内壁光滑，可见凝血块样物附着。镜下所见（肝脏肿物）肝实质内见肿瘤性占位，肿瘤细胞体积中等，胞浆丰富粉染，核圆或卵圆形，染色质细颗粒状，可见小核仁，瘤细胞实性片状分布，间质稀少，间质内血管丰富，部分血管内可见瘤栓；肿瘤与肝组织分界欠清。免疫组化：肿瘤细胞AE1/AE3(+),CK7(+),CK20(-),CDX-2(-),CD56(+),Hepatocyte(-),CgA(+),Syn(+),Villin(+),Ki-67指数约10%。诊断为神经内分泌瘤G2（如图1-2）。

图1

图2

讨论：

人体除了各大内分泌腺体外，还广泛存在着弥散于各组织器官的神经内分泌细胞，称为弥散神经内分泌系统（diffuseneuroendocrinesystemDNES），神经内分泌肿瘤（neuroendocrinetumorNET）是起源于此系统的肿瘤，临床少见，生长缓慢，有恶变倾向，可发生在身体的各个部位，其中消化系统约占总数的74%，又以胰腺最常见，其次是胃肠道。该肿瘤发病高峰在50-70岁。年WHO消化系统NET分类为:G1(类癌)、G2、G3（神经内分泌癌）、混合腺神经内分泌癌、增生性和瘤前病变。

肝脏是NET最常见的转移部位，而原发性肝脏神经内分泌肿瘤（PHNET）十分罕见，仅占原发性肝脏肿瘤的0.46%，占全身NET的0.8-4.0%。据文献统计-年19年间国内外关于PHNET的报道不足例。本病常见于成年女性。平均发病年龄超过40岁，有报道肝右叶比左叶更易发生。本病起源尚不明确，一般认为其起源于肝毛细胞胆管内的神经内分泌细胞或异位的胰腺及肾上腺。不同于其它NET，PHNET一般无类癌综合征的表现，故多数患者无明显症状，多为体检偶然发现，患者通常不伴有慢性肝炎及肝硬化病史，且AFP正常。

PHNET的CT表现为肝脏内单发或多发的低密度或混杂密度肿块，病灶内伴囊变或液化坏死区的直径可5cm，有时可见钙化。动态增强后病变动脉期呈均匀或不均匀强化，囊壁强化明显，门脉期持续强化，中心可呈不规则无强化低密度。MRI表现，T1WI多为低信号，T2WI多为高信号，囊变坏死区可呈水样信号，DWI呈高信号，增强扫描实性部分动脉期呈不均匀明显强化，门脉期持续强化，延迟期强化程度减低。

肝转移性NET的影像学表现与PHNET无明显特异性差异，而与其它类型肝转移瘤的“牛眼征”的典型影像学表现明显不同。

本病例患者为59岁女性，腹部无明显症状，无肝硬化及肝炎病史，MRI检查为肝左右叶多发病灶，较大病灶有囊变，实性部分呈长T1长T2信号，增强扫描动脉期强化明显，门脉期虽未能持续强化，但并未低于肝实质强化程度，平衡期强化程度减退，其临床及影像学改变符合肝脏NET表现。

术后患者行胃十二指肠镜及肠镜检查，未发现原发性肿瘤灶，且术前CEA、CA等胃肠肿瘤标志物均正常，MRI检查亦未发现腹部其它脏器异常。故不能排除本病为PHNET的可能，但本病例为多发病灶，就病灶数量分析，转移来源可能性要大于原发。要明确诊断尚需术后长期随访及影像学复查。此前国内曾有随访四年后发现空肠原发病灶的报道，并指出PHNET的诊断应包括术前检查、术中探查及术后随访三个连续阶段，缺一不可。

肝脏NET应与原发性肝细胞癌鉴别：后者多有肝炎及肝硬化病史，AFP升高，典型表现为“快进快出”的强化方式，且病变较大时多侵犯门脉或周边血管。本病例强化方式虽为逐渐减退，但门脉期强化仍与肝实质一致，较肝细胞癌的强化程度高，且对周边血管无侵犯，临床表现亦完全不符，故不考虑原发性肝细胞癌。

肝脏NET还应与肝海绵状血管瘤鉴别：后者亦多无临床症状，典型强化方式为“早出晚归”。本病例中肝左叶病灶与血管瘤影像表现近似，鉴别困难。

综上所述，肝脏NET临床少见，本病例由于病理诊断为G2级，其临床症状具有良性肿瘤的一些特点，影像学表现有其自身特点，但与肝脏其它肿瘤的鉴别诊断特异性仍显不足。尤其是PHNET与转移性NET的鉴别，由于NET的同源性，病理学亦不能准确诊断。

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