脑动静脉畸形AVM

脑血管畸形是脑血管病的先天性发育异常。由于脑血管发育障碍引起原始血管通路持续存在，造成局部血管的结构和数量异常。这种血管异常影响正常脑血流，同时随着血流动力学的异常而发生变化。根据形态学的不同，脑血管畸形可以分为5种类型：动静脉畸形（AVM）、静脉性血管畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张症、血管曲张，其中脑动静脉畸形最为常见。

1、临床表现除少数隐匿性和小型的AVM外，绝大多数AVM病人迟早会出现临床症状。出血和抽搐是最重要的首发症状，也可表现为头痛和神经功能缺失等症状，出现的高峰年龄为20～30岁，到30岁时大多数病人都有症状，到60岁时，90％以上的病人会出现症状，有少数病人一生不表现任何症状。

（1）出血

（2）癫痫

（3）头痛

（4）神经功能缺失

（5）颅内杂音

（6）其他症状：病人还可以有智力减退，眼球突出，视乳头水肿，脑积水等表现。

2、影像学检查

（1）CT平扫为局灶性高、等或低密度混杂区，病灶形态不规则，多呈边缘不清的团块状影，有时呈蜿蜒状或点状的密度增高影。增强CT扫描表现为不规则的团块状强化区，有时可见迂曲的血管影，其周围可见到供血动脉和引流静脉。AVM出血时，血肿可表现为高密度、高低混杂密度或低密度，与出血的时间有关。注射造影剂后部分血肿边缘可见畸形迂曲的血管强化影，高低混杂密度的血肿常常显示环状强化，部分血肿亦可不出现异常强化。血肿边缘凹入或尖角形为动静脉畸形血肿的特征。

（2）磁共振成像（MRI、MRA）：磁共振成像诊断AVM的正确率几乎达到％，可显示畸形的供血动脉、畸形的血管团、引流静脉、出血、占位效应等。即使隐匿性AVM，MRI也能较好地显示。MRI特有的“流空效应”使AVM中快速流动的血液表现为无信号阴影，因而可以清晰显示血管团、供血动脉和引流静脉。但MRI不能区分病灶中的暗区是血管还是钙化，往往需要结合CT扫描来鉴别其性质。颅内出血时，T1、T2加权像上均表现为高信号，随着时间的延长，T1加权像的信号逐渐变低，T2加权像仍为高信号。

（3）脑血管造影：诊断AVM最重要的方法为脑血管造影，对AVM的诊断治疗有决定性的作用。一般AVM不引起脑血管的移位。超选择血管造影可见到畸形血管的结构：供血动脉或发出分支供应畸形血管团；供血动脉上的动脉瘤；非供血动脉上的动脉瘤；动静脉瘘；病灶内的动脉瘤；静脉瘤样扩张；扩大的引流静脉。

1、海绵状血管瘤：海绵状血管瘤是年轻人颅内出血的常见原因之一，脑血管造影常为阴性，但在CT上病变常显示蜂窝状的不同密度区，其间杂有钙化灶。增强后病变区密度可略增高，周围组织轻度水肿，看不到增粗的供血动脉和扩大而早期显影的引流静脉。MRI的典型表现为T2加权像为网状或斑点状的混杂信号或高信号，周围有一均匀的环形低信号区（含铁血黄素沉积），可与AVM鉴别。

2、血供丰富的胶质瘤：恶性度较高的胶质瘤亦可并发出血，因此需与AVM作鉴别。

3、血管母细胞瘤：好发于颅后窝，小脑半球内血管母细胞瘤血供丰富，易于出血，需要与颅后窝的AVM鉴别。此病变多呈囊性，瘤结节较小，位于瘤壁上。

4、脑膜瘤：血供丰富的脑膜瘤在血管造影中可见不正常的血管团，其中杂以早期的静脉及动静脉瘘的成分。但脑膜瘤占位效应明显，一般没有增粗的供血动脉和扩张、迂曲的引流静脉

5、静脉性血管畸形：增强MRA可见特征性的水母头或伞形改变，即许多细小扩张的髓静脉汇聚到扩张的脑贯通静脉或室管膜下静脉。

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