多发生于新生儿

肝血管瘤外观呈紫红色或蓝紫色

肝血管内皮瘤亦较少见多发生于新生儿,女性多见常伴有其它器官的血管瘤,尤其皮肤血管约占50%临床上主要表现是肝脏肿大,高排出量心衰和多处皮肤血管瘤贫血肝脏大小与心衰不成比例,在心衰治愈后肝脏仍然肿大,1/3病人出黄疸,偶可闻及肝脏上的血管杂音,肿瘤偶然可自发破裂,也可合并血小板减少可呈不规则分叶状质地柔软或富有弹性感切面示蜂窝或海绵状,有血栓及纤维疤痕区,偶伴钙化或整个血管瘤呈钙化疾病末期象疤痕,因而称硬化性血管瘤

肝血管内皮瘤虽然细胞学上为良性肝脏肿瘤,但因瘤体压迫,破坏肝组织和肝内动静脉分流出现的高排出量心衰常使70% 的婴儿在数月内死亡瘤体内血管腔内为一层或多层内皮细胞衬里,眼海绵状血管瘤腔内充满血液,易破裂导致死亡因此、威胁生命的最难以处理的充血性心衰和肿瘤破裂肝血管内皮瘤的自然病程是早期生长迅速,随后逐渐退化,如果儿童生存,肿瘤可完全消退