错构瘤亦名肾血管平滑肌脂肪瘤,是良性肿瘤
错构瘤亦名肾血管平滑肌脂肪瘤,是良性肿瘤。过去认为少见,随着医学影像学的发展,已很常见。可以是单独疾病,也可是结节性硬化的一种表现。国外报告大约50%诊断肾错构瘤病人有结节性硬化,是一种遗传性疾病,并有家族发病倾向,表现为大脑发育不良、癫痫、面颊部皮脂腺瘤。错构瘤也可发生在脑、眼、心、肺、骨,有时可误认为转移病灶。我国肾错构瘤病人合并结节性硬化者比较少见。
肾错构瘤原因_由什么原因引起肾错构瘤
(一)发病原因
病因尚不清楚,肾错构瘤分为两种类型:①有结节性硬化者:无病状、双侧、肿瘤小、多发、发病年龄小;②不合并结节性硬化者:常有自觉病状,多发或单发、单侧、肿瘤较大,发病年龄亦较大。以上是年代分型,随着影像学进步尤其是超声检查的普及,无结节性硬化者也可发现为双侧肾、多发、小病灶,并无临床症状。目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检偶然发现,症状不明显。
(二)发病机制
肾错构瘤常为双侧,呈黄色或灰色,常伴有出血、坏死、囊性变、钙化。肿瘤因3种主要成分即血管、脂肪细胞和平滑肌而命名。尽管有恶性报道,目前认为肾外或淋巴结受累反映了肿瘤多中心,而非转移。其为恶性无充分的标准。
肾错构瘤症状_肾错构瘤有什么症状
1.泌尿系表现小的病变可无症状,常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现。大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状。若因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出血,可造成腰部疼痛,甚至突发剧痛,严重者可在较短时间内出现休克。血尿较少见。
2.肾外表现面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。
肾错构瘤并发症_肾错构瘤有哪些并发症
病人可有高血压、肾盂肾炎等。
肾错构瘤预防_肾错构瘤怎么调理
预后
单侧肾血管平滑脂肪瘤为良性病变,预后良好。对于双侧、多发病变及肾功能不全患者,虽经保守治疗,但仍会影响生活质量。对于侵犯到多器官,如淋巴、脑、心脏,甚至瘤栓侵犯血管的少数病例,预后取决于受侵犯器官的情况。
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