肾上腺海绵状血管瘤
本文经《中华医学杂志》社有限责任公司授权医脉通,仅限于非商业应用。原文刊载于《中华泌尿外科杂志》年11月第36卷第11期
原文标题:肾上腺海绵状血管瘤一例报告
文章作者:杨晓坤孙苇涵贾月峰
作者单位:医院黄岛院区泌尿外科
患者,女,50岁。年9月9日因体检发现左肾上腺占位6d入院。平素有头痛、头晕,心悸,恶心、呕吐,乏力等症状。查体:血压/84mmHg(1mmHg=0.kPa),双肾区无叩击痛。实验室检查:血Na+、K+、Cl-正常。上午8时皮质醇.38nmol/L,下午4时皮质醇.31nmol/L。
肾上腺CT平扫检查:左肾上腺可见类圆形软组织密度影,边界较清,截面大小约3.1cm×2.3cm,其内可见多发斑点状钙质密度影(图1),腹腔内未见明显肿大淋巴结影。临床诊断为肾上腺肿瘤,皮质腺瘤可能性大。全麻下行腹腔镜下左肾上腺肿瘤切除术。术中见肿瘤约3.0cm×2.5cm大小,将肿瘤完整切除,手术顺利,术中患者生命体征平稳。
病理检查:肿瘤包膜完整,表面光滑,椭圆形,质地中等,切面呈结节状,灰黄、暗红色,囊实性,中央见出血及胶冻样物,局部钙化。镜下见增生的、大小不等的海绵状血管腔,伴出血、囊性变及钙化。囊壁可见残留的条索状、片状分布的肾上腺皮质及髓质。病理诊断:左肾上腺海绵状血管瘤。术后随访9个月,患者一般状况稳定,未见肾上腺肿瘤复发和其他异常改变。
讨论
海绵状血管瘤多为先天性,是一种常见于皮肤和肝脏的病变,肾上腺海绵状血管瘤非常少见,多发生在单侧,患病年龄14-79岁,男女比例为2:3,肿瘤直径2-px。肾上腺海绵状血管瘤绝大多数为非功能性肿瘤,位置较深,fI缶床表现缺乏特异性,大多为偶然发现。也有自发性腹膜后大出血、肿瘤压迫周围组织器官引起症状的报道。本病的影像学检查有特征性表现,CT平扫多表现为囊性或实性不均质肿块,增强扫描可见肿瘤边缘结节、斑片状强化,类似肝血管瘤,此种强化模式被认为是肾上腺海绵状血管瘤的典型征象,另一特征性表现是静脉石样钙化,表现为大量钙化斑点,出现率约为66%,这与大量静脉石位于扩张的血管中有关。因此,如果发现有钙化的偶发瘤且无特征性,应考虑海绵状血管瘤。海绵状血管瘤在磁共振成像上表现为T1WI低信号为主,T2WI高信号为主,而嗜铬细胞瘤、皮质腺瘤的T1WI和T2WI均为环形低信号。肾上腺海绵状血管瘤术前易误诊,需与嗜铬细胞瘤、肾上腺结核、畸胎瘤、皮质腺瘤等相鉴别。目前,本病的治疗以腹腔镜手术为主,肿瘤直径3cm或有出血、坏死和血栓形成等情况下应选择手术切除。对于偶然发现的、小的无症状肾上腺海绵状血管瘤也可追踪随访。
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