鞍区海绵状血管瘤误诊为侵袭性垂体瘤一
病例亮点
对于前循环动脉瘤破裂伴脑内血肿患者应考虑急性期尽早手术夹闭动脉瘤，保障载瘤动脉通畅，直接清除血肿及脑池内积血，降低颅内压，缓解或预防脑血管痉挛，能够降低致残率和病死率，改善预后。
病例背景描述我院神经外科近期收治了1例鞍区海绵状血管瘤患者，术前误诊为侵袭性垂体瘤，行左侧额颞入路肿瘤切除术。术中发现为海绵状血管瘤，由于手术准备欠充分，加之肿瘤切除困难，出血多，为切除肿瘤，仅留取病理标本。由于二者影像学表现比较相似，一旦误诊，有可能对患者造成严重后果，现报告如下。
病史简介患者，男性，57岁。因“突发头晕伴呕吐3天”入院。视力视野：左侧视力0.4，右侧0.6，双颞侧视野缺损，无其它颅神经压迫症状。
诊治过程诊断
血钠mmol/l，血皮质醇1.78μg/dl，血睾丸酮为0ng/ml，血三碘甲状腺原氨酸0.49ng/ml，其余垂体激素及相关激素正常。术前头颅CT（见图1）：鞍区不规则稍高密度影，向左侧生长，包绕左侧颈内动脉。MRI（见图2-4）：鞍区异常信号影，T1WI为低信号，T2WI为高信号，位置居中，向左上生长，病灶分叶状，境界清楚，左侧颈内动脉被包绕；病灶为不均匀强化，有混杂低信号影。本例患者术中发现肿瘤颜色暗红，光滑质韧，切开后瘤体回缩、不能被刮出，出血明显，术后并发左动眼神经麻痹；MRI（图5），显示瘤体未缩小，鞍上未强化的低信号区为填塞的明胶海绵；标本HE染色（图6）和免疫组化均证实为海绵状血管瘤，符合文献记载的鞍区海绵状血管瘤的表现。
图1：术前头颅CT平扫箭头所指为瘤体，稍高密度图2：术前T2WI平扫箭头所指为瘤体，高信号
图3：术前T1WI平扫箭头所指为瘤体，低信号图4：术前T1WI增强箭头所指为瘤体，显著高信号
图5：术后T1WI增强箭头所指为瘤体，显著高信号图6：术后病理检查（HE）箭头所指为海绵状血管窦腔
治疗
术前拟诊为侵袭性垂体瘤，Knosp分级4级，行经左侧额颞入路肿瘤切除术。术中见肿瘤颜色暗红，有包膜，切开包膜后，出血明显，瘤体缩小，质韧，无法刮出，切除困难；由于术未做好处理大出血的充分准备，仅取小块组织行病理检查，予以电凝瘤体、明胶海绵填塞止血，视交叉池放置脑室引流管。
术者体会及启示颅内海绵状血管瘤是一种先天性良性血管畸形，有脑内型与脑外型之分。脑内型可位于脑实质任何部位；而脑外型较少见，多位中颅窝底，可向鞍区海绵窦、鞍内生长，约占颅内血管畸形的0.4%-2.0%。侵袭性垂体瘤是指垂体腺瘤侵及局部脑膜、颅骨或者呈局部广泛浸润生长，可侵犯一侧或双侧海绵窦，与鞍区海绵状血管瘤影像学表现相似，容易混淆；但是二者在治疗选择，手难度、风险上有较大差别，且鞍区结构复杂，术前误诊有可能导致大出血等严重后果，所以术前明确诊断对患者手术治疗至关重要。鞍区海绵状血管瘤临床表现：早期往往无症状，且临床表现缺乏特异性，主要为颅神经受压症状，肿瘤向不同方向生长可以出现不同的症状，可压迫经过海绵窦的外展神经、动眼神经、滑车神经，出现眼球运动障碍，斜视、复视；如压迫视神经、视交叉，可出现视力下降、视野缺损；也可压迫三脑室引起脑积水，头痛、恶心呕吐等颅高压症状；肿瘤向鞍内生长刺激和压迫垂体增生可引起垂体激素分泌异常，如某些激素分泌亢进或者低下，出现内分泌紊乱症状。而侵袭性垂体瘤主要表现，主要以内分泌紊乱，如性功能障碍，月经失调，不孕等，和视力视野改变为主。鞍区海绵状血管瘤的病理：鞍区海绵状血管瘤起源于脑外硬脑膜血管系统或微动脉的扩张，主要由缺乏肌层和弹力纤维层的海绵状血管窦组成，血管由菲薄的胶原纤维和内皮细胞所构成，切面呈海绵状或蜂窝状。血管腔内充满血液，可有新鲜或者陈旧血栓，血管间为疏松结缔组织，无或有极少脑组织。鞍区海绵状血管瘤的影像学表现：CT表现一般表现为鞍区外侧大、内侧小的等密度，或者稍高、稍低密度影，有纵向束腰征，呈亚玲形或葫芦形，边界清楚，无瘤周水肿，可有钙化、瘤周骨质破坏；增强扫描有显著强化，可均一或者不均一。因其腔内充满血液，MRI表现平扫T1WI呈较均匀的低信号，T2WI表现为明显高信号，因瘤体血供丰富，增强扫描后，T1WI强化明显。由于瘤体内病理血管血流缓慢，易发生血栓、钙化，并有纤维间隔等，病变内可见点状、不规则状、分布无规律的稍低信号影。侵袭性垂体瘤的瘤组织T1WI、T1WI均为较均匀的等信号或稍高、稍低信号，强化相对较弱，较均匀。海绵状血管瘤的MRS检查：无Ｎ-乙酰天门冬氨酸(NAA)峰、肌酸（Cr）峰和胆碱（Cho）峰，可出现Lip峰；可以与肿瘤性病变（如垂体瘤等）鉴别。PET检查也可以鉴别肿瘤性病变（如垂体瘤等）与血管性病变。另外，DSA检查也有鉴别价值，造影中晚期静脉像有密集的静脉池和局部病灶染色是鞍区海绵状血管瘤的重要特征。该患者有明显的垂体低钠血症，垂体功能低下，鞍内、鞍上病灶较大，与侵袭性垂体瘤比较相像；术前阅片不够认真仔细，显著强化提示海绵状血管瘤的可能性较大，未进行进一步检查、鉴别。鞍区海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤的主要鉴别要点：鞍区海绵状血管瘤主要以颅神经受压表现为主，侵袭后显露动脉瘤颈。在分离过程中，尽可能显露动脉瘤载瘤主干动脉，便于动脉瘤破裂时临时阻断。如遇血肿较大，暴露困难则先清除血肿，达到大部吸除即可，再显露载瘤动脉和动脉瘤颈，实现动脉瘤的清晰显露，尽量吸除瘤颈周围的血块，不要勉强暴露动脉瘤体，清除瘤囊周围积血，清晰显露动脉瘤全貌及其与周围血管毗邻关系。显露清楚动脉瘤颈及近心的载瘤动脉后，放置动脉瘤夹，然后再处理瘤体周围的血肿。血肿较小，不影响显露的优先解剖蛛网膜，释放脑脊液，显露载瘤动脉及动脉瘤颈，放置动脉瘤夹满意后再处理血肿，尽量避免术中动脉瘤破裂出血。动脉瘤分离过程中一旦破裂出血，选用稍粗直径吸引器对着瘤囊破口区吸引，必要时采用双吸引器，保持手术野清晰，阻断载瘤动脉，切忌盲目烧灼或钳夹。熟练的操作技术，动作轻柔、精细、准确，临时阻断载瘤动脉、动脉瘤破裂后迅速有效控制出血在伴颅内血肿形成的前循环动脉瘤显微手术中尤为重要。综上，我们认为对于前循环动脉瘤破裂伴脑内血肿患者应考虑急性期尽早手术夹闭动脉瘤，保障载瘤动脉通畅，直接清除血肿及脑池内积血，降低颅内压，缓解或预防脑血管痉挛，能够降低致残率和病死率，改善预后。
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