海绵状血管瘤的临床与影像

海绵状血管瘤(cavernousmalformations，CMs)是一种低流量的血管畸形，目前认为属于非真性肿瘤。中枢神经系统CMs主要发生在颅内，而在脊髓中少见，多为髓内型。CMs在脑中不同部位的发生率与该部位的脑容积有关系，所以幕上的病变发生率最高，且以额颞叶皮质下的白质中或基底节区多见，幕下少见，多数位于小脑及脑干内。相对少见，主要发生在颅底，常见于海绵窦和颅中窝。CMs是动态病变，它可以生长、出血或退化，临床表现为癫痫或神经功能的缺损。

临床表现

通过临床放射检查发现，40％以上的CMs无症状。

幕上皮质下CMs的主要表现为癫痫(为首发症状)、头痛、出血及局限性神经功能障碍，

幕上脑外和幕下CMs主要为脑神经损害、头痛及颅高压等。

多发CMs常表现为癫痫并发症，而脑干CMs常出现局限性的神经功能障碍。

典型病理特征

CMs没有动静脉之间的直接沟通，缺乏供血动脉和引流静脉，血流缓慢，易形成血栓、钙化和发生血流再灌注；窦状血管壁薄缺乏弹性，易破裂出血，形成新鲜或陈旧性的血肿，超微结构分析CMs的局部血管壁的破坏，造成红细胞的运动、溶解及含铁血黄素的沉积，使病灶及其周围组织充满含铁血黄素和胶质增生，从而形成癫痫病灶。

CT表现

　　CT一般表现为边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影，可合并斑点状钙化，周围一般无水肿，较大的病灶可有轻度水肿。海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度影，灶周有轻度水肿，注射造影剂后，70%－94%的病变可有轻度到中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀的斑点状增强。伴有囊性部分的病变，可见环形增强。延迟CT扫描的时间，造影剂增强的密度可以增高。病变周围的胶质增生带为低密度，灶周水肿一般不明显。如病灶较小或呈等密度，可被漏诊。但若无出血或钙化，1cm的CMs很难在CT中发现。

MRI表现

　　MRI诊断海绵状血管瘤具有较高的诊断特异性与敏感性。由于瘤巢内反复多次少量出血和新鲜血栓内含有稀释、游离的正铁血红蛋白，使其在所有序列中均呈高信号，病灶内有条带状长T1、短T2信号带分割而形成爆米花或网格状混杂信号团，周围环以低信号带(尤以T2像明显)为典型脑内海绵状血管瘤的MRI表现。

脑血管造影

海绵状血管瘤为隐匿性血管畸形，即使采用数字减影技术也很难发现。其原因可能是：

①病灶内的小血管血流速度慢;

②病变的血管腔内常发生血栓形成;

③没有扩大的供血动脉或早期显影的引流静脉。

在较大的海绵状血管瘤或并发脑内血肿者可见无血管区和正常血管移位的占位效应。少量病例静脉早期或毛细血管期可有血管染色，这种脑血管造影征象是非特异性的，也可见于其他血管畸形、肿瘤、缺血性病变和炎性病变。由于病灶内血流缓慢，海绵状血管瘤的血管染色显影延迟，采用缓慢注射15Inl造影剂的方法，可增强病变血管的染色。

附病例（小的CMs，DSA阴性）：

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