海绵状血管瘤是什么应该怎么治

一岁多的容容，和邻居家的彤彤是关系很好的玩伴，两个孩子经常一起堆积木、过家家、看益智小视频等。和往常一样，两个孩子在一起玩耍，却突然听见彤彤哇哇大哭。两家父母都赶紧去看，想弄清楚发生了什么事情？

就看到了容容在地上躺着，双目凝视一处，咬紧牙关，四肢僵硬伴有抽搐，彤彤被吓得一直哭。邻居先说：“赶紧拨打，容容怕是得了羊羔疯，之前见过一个远亲发病过，就是这个样子。”容容的父母从惊恐中缓过来，赶紧照做。

医院，开具了一些头部的影像学检查，待结果出来时却不是两家以为的羊羔疯，而是海绵状血管瘤。大家是不是有个困惑，什么是海绵状血管瘤？为什么会出现类似癫痫的症状呢？那么，让我们一起来揭晓事情的真相！

一、海绵状血管瘤是什么？

海绵状血管瘤，虽被命名为血管瘤，但是它并不属于血管瘤的范畴，它是脉管畸形的一种。海绵状血管瘤也叫做颅内海绵状血管畸形，海绵状血管瘤瘤体中并不含有脑组织，主要是由扩张的血管窦构成。病灶的周边区域可以沉积有含铁血黄素，也可以出现胶质细胞增生。

海绵状血管瘤有家族性和散发性两种发病方式，家族性海绵状血管瘤多为多发病灶，散发型海绵状血管瘤常常是单发。具体的海绵状血管瘤的发病机制尚不清楚。不过有研究表明，大约有40%～60%的患儿为家族性发病，表现为常染色体显性遗传。

已知的可导致功能缺失的基因突变包括CCM1，CCM2，CCM3基因。另外，有一些学者声称，人体的雌二醇含量升高可能与海绵状血管瘤的形成有一定的关联，环境污染（像催熟剂的应用、各种添加剂等）会使雌二醇含量上升。

一些病原微生物感染、手术创伤、外伤、出血后的血管反应以及一些医源性操作创伤等也都是可以诱发海绵状血管瘤的。海绵状血管瘤可以存在脑内多个部位，其中幕上病变占70%～80%，幕下病变占20%～30%。

先天遗传的海绵状血管瘤也好，后天造成的也罢，这些扩张的血管窦会让我们的机体出现哪些不适呢？

二、4个信号，提示海绵状血管瘤

海绵状血管瘤幕上病变的患儿常常出现癫痫信号，不过具体引起癫痫的原因尚不清楚。现在的大多数学者认为和含铁血黄素沉积脱不开关系，含铁血黄素能够抑制星形细胞摄取谷氨酸盐，并且能造成神经突触重组，从而导致神经细胞过度兴奋，致使癫痫的发生。

脉管畸形中的动静脉畸形和一些胶质瘤也都可以导致癫痫的发生，不过海绵状血管瘤能引发癫痫的概率高于前两者，而且海绵状血管瘤所引起的癫痫，多为顽固性癫痫（坚持正规治疗在3个月至2年以上仍不能控制的癫痫）。

扩张的血管窦如果发生破裂，会出现出血的信号。一般患儿的病灶内会有不同程度的出血，不过有症状的出血占比很低。有研究指出距首次出血时间越近，海棉状血管瘤的再出血率也越大，且其再出血率可能会随着时间的推移而逐渐降低。

就比如：第一年的出血率为18.3%，第二年的出血率为9.2%，此后出血率显著降低。之所以出现这个现象可能是随着病灶处的血块吸收和含铁血黄素的沉积，使得病变部位的稳定性得到了提高。

当足够大体积的病灶所处的部位有神经分布时，压迫会导致局部神经功能的缺失。大部分的患者会出现轻微的头疼，这也医院时所诉说的主诉。癫痫、出血、局部神经功能缺失、头疼是提示海绵状血管瘤的四个信号，出现这些信号之后，有哪些辅助检查可以帮助诊断呢？

三、3个辅助检查，辅助海绵状血管瘤的诊断

CT检查是临床诊断颅内海绵状血管瘤的常规方案，其主要优势为检查速度快，可准确定位血管瘤生长的准确部位，并能够测定肿瘤体积，与MRI相比检查费用更低，检测出血及钙化敏感性较高。

脑内型颅内海绵状血管瘤主要是CT表现为近似圆形或圆形、边缘清晰、高密度或等密度病灶，大部分病灶密度不均。如患者合并出血，病灶体积显著增大，随出血时间延长，出血病灶转变为低密度，并伴有钙化。经增强扫描可见轻度强化或不强化，病灶内改善及血栓形成情况与强化程度相关。

目前，MRI仍是海绵状血管瘤最主要的影像学诊断手段。脑内型颅内海绵状血管瘤最典型MRI表现为脑水肿高信号及周边环状低信号，患者具体MRI表现与瘤体内部出血量及出血时间相关，少量反复性出血可导致瘤体内存在正铁血红蛋白，MRI表现为长T2短T1信号，少部分患者呈现低信号或等信号。

CT检查单独用来诊断颅内海绵状血管瘤的准确率为40.0%，MRI单独用来诊断颅内海绵状血管瘤准确率为64.0%，倘若联合应用诊断颅内海绵状血管瘤准确率为88.0%。可见，在临床上还是选择两个检查同时进行，效果更优。

海绵状血管瘤是一种血管畸形，可以选择进行血管造影检查。不过，海绵状血管瘤属于隐匿性血管畸形，其在血管造影时不显影。但是，海绵状血管瘤在血管造影中可以表现为：血供丰富，一般由颈外动脉的分支(特别是脑膜中动脉)和颈内动脉的海绵窦段(特别是脑膜垂体干)供血。

通过这三种辅助检查，再结合患者的表现，一般想要诊断出海绵状血管瘤并不难。那么，我们应该如何治疗呢？

四、3种方法，治疗海绵状血管瘤

目前针对颅内海绵状血管瘤主要有以下三种治疗方式：显微外科切除、立体定向放射治疗和保守治疗。

（一）显微外科手术治疗

颅内海绵状血管瘤是一种动态变化疾病，它的病灶区域可扩大、退化甚至再生形成新病灶。近年随着无框架立体定向技术和术中MRI技术应用，显微外科切除海绵状血管瘤的并发症风险显著降低，逐渐成为大多数海绵状血管瘤患者的首选治疗方法。

哪些时候可以进行显微外科手术治疗呢？第一、脑内功能区出现多次出血；第二、脑内肺功能区出血，但是却伴有持续性恶化的神经功能障碍；第三、出现心脏或者呼吸功能的不稳定；第四、海绵状血管瘤病灶距离软脑膜距离过近，小于2mm。

幕上海绵状血管瘤最常见的症状就是癫痫，显微外科手术必须切除病灶周围的含铁血黄素环，此种治疗方法能够长期有效的控制癫痫的发作，而且此种治疗方法具有的并发症发生率及死亡风险都比较低。

（二）立体定向放射治疗

显微外科切除是治疗颅内海绵状血管瘤的常用方法，但当海绵状血管瘤病灶位于大脑功能区或位置较深时，手术并发症风险较高，立体定向放射治疗作为一种非侵入性治疗手段，是很理想的替代治疗方法。

（三）保守治疗

以减轻海绵状血管瘤患者的临床症状为主要的目的，因此，保守治疗的主要适应证有两类，一类是患者没有症状或者仅有轻微不适，另一类是有症状但是手术风险过大、弊大于利的患者。

医生寄语

虽然海绵状血管瘤属于隐匿性血管畸形，但是目前先进的磁共振技术和CT检查都可以帮助患者得到更准确的诊断。并且随着立体定向放射治疗的发展展，那些手术风险大或手术不能到达的海绵状血管瘤患者这样也能得到安全有效的治疗。

参考文献

1、颅内海绵状血管瘤的治疗进展高翔宇罗鹏岳康异曹源蒋晓帆

2、CT核磁共振成像对颅内海绵状血管瘤的诊断价值分析陈丽平

3、颅内海绵状血管瘤的自然病程、影像学诊断和立体定向放射外科治疗彭志刚马志明

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